В крови определяется анемия с цветовым показателем бо-
лее 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появ-
ляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге - преобладание
мегалобластов (при пункции костного мозга).
Лечение. Витамин В12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормали-
зации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препарата-
ми.
Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим
уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов,
тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть
токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоаг-
рессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны
(идиопатическая форма).
Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейко-
цитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной крово-
точивости.
Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем.
Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и тре-
панобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномоз-
гового пространства жиром.
Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление
селезенки, пересадка костного мозга.
Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивос-
ти. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии
тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, не-
полноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром
диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения со-
судистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток
крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при гемор-
рагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания пече-
ни, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, де-
фицит витамина С.
Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдаюттолько мужчи-
ны, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение сверты-
ваемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих
активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический гло-
булин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при
незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гема-
турия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полос-
ти сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение
протромбинового времени.
Лечение - переливание свежей крови или плазмы, введение специальной
антигемофилической плазмы.
Идиопатическая тромбоцитопечическая пурпура (болезнь Верльгофа). Ха-
рактеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов.
Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне
обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным.
При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10/л развивается повышенная
кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых,
желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагичес-
кая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку - т.п. положи-
тельные симптомы "щипка или жгута". Селезенка увеличена. Анализ крови
показывает увеличение времени кровотечения.
Лечение в период обострения - переливание тромбоцитарной массы, све-
жей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда -
удаление селезенки.
Наследственная геморрагическая телсачгиэктазия (болезнь Рандю-Осле-
ра). Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расши-
ренных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на различных участках
кожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом - носо-
вые или желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначи-
тельном повреждении или самостоятельно и при частом повторении приводят
к развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться цирро-
зом печени.
Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий реци-
дивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания.
Лечение - остановка кровотечения, при необходимости переливание кро-
ви, лечение железодефицитной анемии.
Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха).
В основе болезни - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще
всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на
передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артри-
ты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюш-
ной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечения-
ми. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прог-
ноз определяется поражением почек.
Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении - постельный
режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых слу-
чаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), амино-
хинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин.
Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендо-
вать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Север-
ный Кавказ).
Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и
поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые и
хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается ми-
ело- и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиб-
роз.
Острый лейкоз - быстро прогрессирующее заболевание, при котором про-
исходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших спо-
собность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза - острый мие-
лобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается чаще у
детей.
Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой темпе-
ратурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других геморраги-
ческих проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные ос-
ложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в ко-
нечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям болезнен-
ное. Может отмечаться увеличение размеров печени, селезенки. Лимфоузлы
изменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых пато-
логических форм, так называемых бластных клеток - лимфобластов, промежу-
точные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейко-
цитов может быть немного увеличено или даже уменьшено.
Лечение - сочетание нескольких цитостатических препаратов, больших
доз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.
Хронический мчелоленкоз характеризуется нарушением нормального созре-
вания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостномозгового
кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами
ремиссии после курсов лечения.
Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, сла-
бость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень,
возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается
количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кисло-
ты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбо-
цитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в ана-
лизе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.
Распознавание проводится на основании данных исследования костного
мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия).
Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение про-
водится как при остром лейкозе. Вне обострения - поддерживающее лечение
миелосаном, миелобромолом.
Хронический ламфолечкоз. Патологическое разрастаниелимфоидной ткани в
костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Бо-
лезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.
Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппе-
тита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов
во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локте-
вых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает
увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод,
полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается
число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встреча-
ются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается ане-
мия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).
Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.
Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами со-
седних органов - рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают
глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.
Лимфогранулематоз - хроническое прогрессирующее заболевание, опухоль
лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причина
неизвестна.
Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксика-
ции (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увели-
чиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между
собой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бывает
кожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза
в желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повы-
шается число нейтрофилов с умеренным палочкоядерным сдвигом, повышена
СОЭ.
Распознавание - на основании характерных гистологических признаков
болезни в лимфоузле, взятом при биопсии.
Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотера-
пии.


Раздел 7
БОЛЕЗНИ ВИТАМИННОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Группа заболеваний, вызванных недостаточностью в организме одного или
многих витаминов, развиваются обычно либо при недостатке их в пище, либо
при нарушении их всасывания из желудочно-кишечного тракта.
Недостаточность витамина А. Витамин А содержится во многих продуктах
животного происхождения (сливочное масло, яичный желток, печень рыб), в
растительных продуктах содержится каротин (провитамин А). Витамин А жи-
рорастворимый. Суточная потребность для взрослого человека 1,5 мг (5000
ME).
Симптомы и течение. В первую очередь изменяются органы зрения: харак-
терна ночная, или "куриная", слепота из-за дистрофических изменений сет-
чатки и зрительных нервов, возникает сухость конъюнктивы, на ней образу-
ются прозрачные бляшки, изъязвляется роговица. Происходят дистрофические
изменения кожи, слизистых и кожных желез: сухость, шелушение и бледность
кожи, атрофия потовых и сальных желез, наклонность к гнойничковым забо-
леваниям. Возможны инфекционные поражения системы дыхания, мочеотделе-
ния, пищеварения, общее недомогание, слабость, у детей - задержка роста
и развития, нарушения со стороны нервной системы.
Распознавание проводится на основе данных анамнеза и клинической кар-
тины, при биохимическом исследовании сыворотки крови уровень витамина А
снижается ниже 100 мкг/л, каротина - ниже 200 мкг/л.
Лечение. Полноценное питание с включением продуктов, богатых ретино-
лом и каротином: мясная, молочная пища, морковь, томаты, абрикосы. Воз-
можно назначение ретинола в суточной дозе взрослому от 10000 до 100000
МЕ/сутки в течение 2-4 недель. Большие дозы и бесконтрольноелечение мо-
гут вызвать гипервитаминоз А.
Недостаточность витамина B1 (тиамина). К гиповитаминозу и авитаминозу
B1 (бери-бери) предрасполагают беременность, лактация, тяжелый физичес-
кий труд, лихорадочные заболевания, тиреотоксикоз, сахарный диабет. Су-
точная потребность в витамине составляет около 2 мг.
Симптомы и течение. Распространенное поражение периферических нервов
(полиневрит) и сердечно-сосудистой системы. Больные жалуются на утомляе-
мость, головную боль, одышку, сердцебиение при физической нагрузке. Бес-
покоят парестезии (ощущение "ползания мурашек") и понижение кожной
чувствительности ног, а затем и других участков тела, ощущение слабости
и тяжести в ногах, хромота, отеки, учащенный пульс, понижение артери-
ального давления. Возможны расстройства функций органов пищеварения,
зрения, психики.
Распознавание проводится на основании данных клинической картины,
уровень тиамина в суточной моче ниже 100 мкг, содержание кокарбоксилазы
в эритроцитах ниже 20-40 мкг/л.
Лечение. Назначают витамин B1 в комплексе с другими витаминами (нико-
тиновая кислота, рибофлавин, витамин В6), проводят симптоматическую те-
рапию. Употребляют пищу с высоким содержанием витамина B1 пшеничный и
ржаной хлеб, дрожжи, горох, желток яиц, свинину.
Недостаточность витамина B2 (рибофлавина). Содержится во многих про-
дуктах животного и растительного происхождения.
Принимает участие в осуществлении зрительной функции глаза и синтезе
гемоглобина. Суточная потребность взрослого человека составляет 2-3 мг.
Симптомыи течение. Снижение аппетита, похудание, слабость, головная
боль, нарушение сумеречного зрения, дистрофические изменения кожи и сли-
зистых оболочек: ощущение жжения кожи, резь в глазах, появление конъюнк-
тивита, трещин и корочек в углах рта, афтозного стоматита, глоссита
(язык ярко-красный, сухой), себорейного дерматита, особенно выраженного
в области носогубной складки, крыльях носа, ушах, сухого зудящего дерма-
тита на кистях рук.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203