Развивается в связи с острой инфекцией (бетагемолитичес-
кий стрептококк группы А) главным образом у детей и подростков (7-15
лет). Стрептококковая инфекция, особенно массивная, оказывает прямое или
опосредованное повреждающее действие на ткани большим количеством анти-
генов и токсинов. Предрасполагает к ревматизму снижение иммунитета к
стрептококку, также отмечается семейно-генетическая склонность.
Симптомы и течение. В типичных случаях заболевание развивается через
1-3 недели после перенесенной ангины, реже другой инфекции. Рецидивы
ревматизма часто возникают послелюбых инфекционных заболеваний, опера-
тивных вмешательств, физических перегрузок. Наиболее характерно сочета-
ние острого мигрирующего и полностью обратимого полиартрита крупных сус-
тавов с умеренно выраженным поражением сердца (кардит). Начало заболева-
ния обычно острое, бурное. Быстро развивается полиартрит, сопровождаю-
щийся повышением температуры тела до 38-40°С и сильным потом, но без оз-
ноба. Поражаются симметрично крупные суставы-коленные, лучезапястные,
голеностопные, локтевые. Они отечны, кожа над ними горячая, движения в
них резко болезненны. Типична "летучесть" воспалительных изменений, про-
являющаяся в быстром (в течение нескольких дней) обратном развитии арт-
ритических явлений в одних суставах и столь же быстром их нарастании в
других. Со временем все суставные проявления исчезают бесследно. При по-
ражении мышцы сердца (ревматический миокардит) больные жалуются на сла-
бые боли или неясные неприятные ощущения в области сердца, небольшую
одышку при физической нагрузке, изредка сердцебиения, перебои. Размеры
сердца увеличены, изменяется звучность его тонов, появляется "нежный"
шум. При поражении эндокарда (внутренней оболочки сердца) формируются
ревматитические пороки сердца (см. Приобретенные пороки). Кроме того,
встречаются поражения перикарда (см. Перикардит), кожи: кольцевая эрите-
ма - розовые кольцевидные высыпания, никогда не зудящие, располагающиеся
на внутренней поверхности рук, ног, живота, шеи и туловища. У детей по-
ражение центральной нервной системы проявляется малой хореей (мышечная
слабость, насильственные вычурные движения туловища, конечностей и мими-
ческой мускулатуры). При остром ревматизме в крови возрастает общее ко-
личество лейкоцитов, в том числе и нейтрофилов, увеличивается число
тромбоцитов, СОЭ. Содержание противострептококковых антител (антистреп-
тогиалуронидазы и антистрептокиназы, антистрептолизина) повышается.
Распознавание проводится на основании клинических данных: кардит, по-
лиартрит, хорея, кольцевая эритема. Ревматические узелки в сочетании с
лихорадкой не ниже 38°С и лабораторных показателях.
Лечение. Постельный режим в остром периоде. Применяются глюкокортико-
идные гормоны (преднизолон, триамсинолон), вольтарен или индометацин,
хинолиновые препараты (делагил, плаквенил). Вне периода обострения воз-
можно санаторно-курортное лечение. Для предупреждения рецидивов ревма-
тизма проводится профилактическое лечение бициллином, необходимо избе-
гать охлаждений, острых заболеваний верхних дыхательных путей, лечение
сердечной недостаточности.
Склеродермия системная. Хроническое заболевание системы соедини-
тельной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (скле-
роз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних органов. Причина
неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и
др. Имеет значение семейпо-гепетическое предрасположение. Женщины болеют
в 3 раза чаще мужчин.
Симптомы и течение. Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно (см.
раздел 2, гл. 1), болей в суставах, похудания, повышения температуры те-
ла, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение кожи.
Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение
и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно по-
явление изъязвлении и гнойничков на копчиках пальцев, длительно незажи-
вающих, очень болезненных. Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть
до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождает-
ся грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к раз-
витию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них воз-
никают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании вы-
является разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних
фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться
глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему.
Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного
ритма и проводимости. При иммунном воспалении сосудов может возникнуть
гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др.
Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких - ппевмофиброз,
почек - "склеродермическая почка", диффузный гломерулопефрит (см.). Осо-
бенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение,
выявляемое при рентгенологическом исследовании. Поражение нервной систе-
мы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение
потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плак-
сивость и мнительность), бессоницей. В редких случаях возникает энцефа-
лит и психоз. Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболева-
ния. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, мо-
жет увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.
Распознавание. Диагноз подтверждается при обнаружении специфических
изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.
Лечение. Применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизо-
лон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома
Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптомати-
ческая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотера-
пия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафиноле-
чение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.
Узелковый периартерпит. Системное воспалительное поражение артерий
среднего и мелкого калибра. В основе болезни - аутоиммунное поражение.
Болеют главным образом мужчины в возрасте 30-40 лет.
Симптомы и течение. Заболевание начинается остро или постепенно с
симптомов общего характера (повышение температуры тела, быстро нарастаю-
щее похудание), болей в суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний,
признаков поражения желудочно-кишечпого тракта, сердца, почек, перифери-
ческой нервной системы. Почти у всех больных наблюдается гломерулонеф-
рит, который обычно быстро приводит к почечной недостаточности. У 70 %
больных отмечаются приступы стенокардии, может развиться инфаркт миокар-
да без его явных клинических признаков. Бывает синдром Рейно, иногда с
гангреной пальцев. Поражение нервной системы проявляется множественными
невритами, менингоэнцефалитами с нарушением речи, слуха, головной болью,
головокружением, судорогами, затемнением сознания. Один из ранних симп-
томов - ухудшение зрения из-за тромбозов центральной вены сетчатки. При
поражении легких возникает синдром бронхиальной астмы или пневмонит. В
крови возможно увеличение количества лейкоцитов, большое количество эо-
зинофилов, снижение гемоглобина, числа тромбоцитов, СОЭ повышается.
Распознавание проводится на основании данных гистологического иссле-
дования биопсии мышц голени или передней брюшной стенки.
Лечение. Большие дозы глюкокортикоидных гормонов, цитостатические
препараты (циклофосфан, азатиоприн). Прихроническом течении болезни -
лечебная физкультура, массаж, водолечение, прием делагила, плаквенила.


Раздел 6
БОЛЕЗНИ СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглоби-
на. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда
вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболева-
ния.
Анемии железодефиццптыс связаны с дефицитом железа в организме. Это
ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, лом-
кость ногтей, выпадение волос), так какухудшается функция тканевых дыха-
тельных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование ге-
моглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показате-
лем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при
хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с
пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением
в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.
Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, за-
пор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляет-
ся склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и
поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные
для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи
и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Ва-
жен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка,
12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные крово-
течения).
Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: сни-
жение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8,
изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значи-
тельно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвя-
зывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).
Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода
(несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно
внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний,
связанных с массивной кровопотерей.
Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и
увеличением в крови содержания продуктов их распада - билирубина, сво-
бодного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак
- значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретику-
лоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выде-
ляют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемо-
лизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и
функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом,
обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токси-
ческих воздействиях, переливании группопесовместимой крови, холодовая
(при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после
длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1)
Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная,
овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ве-
дет к изменению их формы и является причиной преждевременного разруше-
ния; другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных
систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению;
третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при
которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные ау-
тоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механичес-
ким повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.
Симптомы и течение Проявления зависят от формы гемолитической анемии.
При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивает-
ся селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к обра-
зованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов.
При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются
тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются
язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врож-
денных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.
Распознавание проводится на основе выявления клинических и лаборатор-
ных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса
и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится
генетическое обследование.
Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при де-
фиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфу-
зионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы
(отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка
костного мозга, при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (предпизо-
лон), иммунодепрессанты.
В12 - и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза
ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату
эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц по-
жилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в
организм витамина В12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвое-
нием при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при
заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В12 - хроническая
алкогольная интоксикация.
Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная
система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудоч-
ной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный
миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого би-
лирубина, увеличивается селезенка, печень.
Распознавание.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203