Однако медицинские исследования пока не дали
обнадеживающих результатов. До сих пор ученым не удалось видоизменить
генетические характеристики каких-либо форм жизни, кроме бактерий.)]
Хотя современной науке так и не удалось добиться заметных успехов в
определении причин или разработать методы лечения гемофилии, ученые
собрали огромное количество статистических сведений о ней. Гемофилия, как
оказалось, не знает ни географических, ни расовых границ, возникая на всех
континентах, среди самых разных народов. На каждые 10000 мужчин в среднем
приходится один больной гемофилией. В США имеется 100000 гемофиликов.
Теоретически недуг этот должен был бы поражать лишь те семьи, где прежде
были известны случаи заболевания. Однако у 40% всех больных гемофилией в
Соединенных Штатах в прошлой истории их семей не было зарегистрировано
случаев заболевания. Одним объяснением этому дает тот факт, что дефектный
ген может затаиться и дать знать о себе лишь спустя семь - восемь
поколений. Но, вероятнее всего, гены подвергаются спонтанным изменениям
или мутациям. Чем обусловлены эти мутации, не знает никто. По мнению
некоторых исследователей, они вызываются новыми и быстро меняющимися
внешними факторами. Таковыми могут быть лекарства и радиация. Во всяком
случае, количество их явно увеличивается.
Самый известный случай спонтанной мутации мы наблюдаем на примере
клана королевы Виктории. Крохотная волевая женщина, которая в течение
шестидесяти четырех лет правила Англией и приходилась бабушкой большинству
представителей царствующих домов Европы, была передатчиком гемофилии, о
чем она узнала лишь после замужества. Самый младший из ее четырех сыновей,
принц Леопольд, герцог Олбени, страдал гемофилией. Переносчиками гемофилии
были две из пяти ее дочерей - принцесса Алиса и принцесса Беатрис. Когда
дочери Алисы и Беатрис - внучки королевы Виктории - вышли замуж за
представителей царствующих фамилий России и Испании, их сыновья,
наследники обоих этих престолов, оказались поражены роковым недугом.
Узнав, что ее собственный сын страдает гемофилией, королева была
удивлена. Не поверив этому сообщению, королева Виктория заявила, что в ее
семье подобной болезни никогда не бывало. Действительно, до той поры
гемофилия не проявляла себя. Налицо была спонтанная мутация генетического
материала самой королевы или же Х-хромосомы, переданной ей при зачатии
отцом Виктории, герцогом Кентским. Как бы то ни было, вскоре после
рождения в 1853 году принца Леопольда, появились безошибочные симптомы
заболевания в виде шишек и кровоточащих ссадин. Когда принцу исполнилось
десять лет, во время бракосочетания одного из членов королевской семьи ему
поручили присматривать за четырехгодовалым племянником Вильгельмом,
будущим германским кайзером, таким же упрямцем, как и он сам. Когда
Леопольд принялся отчитывать непослушного мальчишку, тот ударил юного дядю
по ноге. Леопольд не получил никаких внешних повреждений, но королева
Виктория рассердилась. Принц Леопольд вырос высоким, умным, влюбчивым и
своенравным юношей. В продолжение всего детства и отрочества из-за его
своеволия у принца то и дело возникали внутренние кровоизлияния. Дело
кончилось хронической хромотой. В 1868 году в "Британском медицинском
журнале" появилось сообщение об одном из такого рода несчастных случаев:
"его королевское высочество... который прежде был полон сил и здоровья,
последнюю неделю страдает от серьезного кровоизлияния. Вследствие большой
потери крови он доведен до крайней степени истощения". В 1875 году, когда
Леопольду было двадцать два года, в том же журнале указывалось: "Поскольку
принц издавна склонен к сильным кровотечениям, он требует постоянного
медицинского наблюдения и заботливого ухода... Он находится в руках лиц,
которые следят за ним с самых пеленок, превосходно осведомлены
относительно особенностей его организма и обладают надлежащими познаниями
в области медицины".
Реакция матери была типичной для родителей больных гемофилией детей.
Королева, чрезвычайно привязанная к сыну, волновалась за него, нянчилась с
ним, чересчур его опекала, твердя, что нужно быть осторожным. Зачастую
между ними происходили конфликты. Она наградила его орденом Подвязки,
когда принцу исполнилось всего пятнадцать лет - в гораздо более раннем
возрасте, чем его братьев, "поскольку он умен не по годам и поскольку я
желаю поощрить его и утешить, чтобы компенсировать многочисленные его
лишения и разочарования". Когда Леопольду было двадцать шесть лет,
королева уведомила своего премьера-министра Бенджамина Дизраели о том, что
принц не сможет представлять ее при открытии Австралийской выставки, как
просил премьер. Говоря о себе в третьем лице, королева писала: "Она не
может отправить своего сына, у которого столь хрупкое здоровье и который
раза четыре или пять одной ногой стоял в могиле (курсив королевы) и
который каждые несколько месяцев оказывается прикованным к постели, в
столь далекий путь. Иначе он окажется в чуждых ему климатических условиях,
подвергаясь опасностям, каковых он, может быть, не сумеет избежать. Но
даже в том случае, если он не пострадает, ужасная тревога за него, какую
будет испытывать королева, лишит ее сил, необходимых для выполнения ею
своих обязанностей, как монарха и может подорвать ее здоровье".
Постоянно сталкиваясь со стараниями родительницы оградить сына от
всяческих опасностей, Леопольд стремился найти себе какие-то иные занятия.
Его старший брат, Берти, принц Уэльский, рекомендовал королеве назначить
Леопольда командиром Балморалских Волонтеров - военной части,
расквартированной неподалеку от королевского замка в Шотландии. Опасаясь,
что младший сын повредит больное колено, королева отклонила предложение,
после чего Леопольд вообще перестал ездить в Балморал. После того, как
королева Виктория попыталась запретить сыну покидать Букингемский дворец,
где он жил на втором этаже, Леопольд сбежал в Париж и пробыл там две
недели. В возрасте двадцати девяти лет, к изумлению родительницы, принц
нашел себе немецкую принцессу, Елену Вальдекскую, которая не побоялась
недуга и готова была к браку с Леопольдом. Они жили счастливо два года, и
молодая жена родила ему дочь. Когда Елена забеременела во второй раз,
Леопольд упал, несильно ударившись при этом головой, и в возрасте тридцати
одного года скончался от кровоизлияния в мозг. Погоревав о сыне и
осиротевшей его семье, королева записала в своем дневнике: "Дорогой мой
Леопольд... Мы ничего не могли с ним поделать... Он постоянно стремился к
тому, чем не мог обладать... и стремление это в нем не ослабевало, а лишь
усиливалось".
Принц Леопольд, первый в семействе английской королевы гемофилик,
приходился дядей русской императрице Александре Федоровне. Выходит все
пять его сестер были потенциальными передатчиками болезни, однако лишь
Алиса и Беатрис передали ген-мутант своему потомству. Из восьми детей
принцессы Алисы две девочки - Аликс и Ирен - были передатчиками гемофилии.
Фритти, один из сыновей Алисы, брат Аликс, страдал гемофилией. Когда
ребенку было два года, у него трое суток шла кровь из порезанного ушка.
Год спустя Фритти с братом Эрнстом, вбежал утром в спальню матери, когда
та еще спала. Высокие, до самого пола, окна, были распахнуты настежь.
Фритти споткнулся и с шестиметровой высоты упал на каменную террасу. Кости
остались целы. Сначала все решили, что ребенок лишь испугался, отделался
ушибами. Однако произошло кровоизлияние в мозг и к ночи Фритти не стало.
Когда умер брат, Аликс было всего годик, а когда скончался Леопольд,
- двенадцать. Ни первая, ни вторая смерть не подействовали на нее заметно.
Впервые она поняла, что такое гемофилия, когда заметила ее симптомы у двух
своих племянников, двух из четырех сыновей старшей сестры Ирен и принца
Генриха Прусского. Один из них, четырехлетний принц Генрих младший, умер,
по-видимому, от потери крови в 1904 году незадолго до рождения цесаревича.
В продолжение короткой жизни мальчика болезнь его скрывали, очевидно, с
целью утаить тот факт, что кто-то из членов германской императорской семьи
страдал этим недугом. Старший брат, принц Вольдемар, дожил до пятидесяти
шести лет и скончался в 1945 году.
Проявление гемофилии у дяди, брата и племянников должно было навести
императрицу на мысль, что она сама может оказаться носителем дефектного
гена. Генетический закон был давно уже известен. Он был открыт доктором
Джоном Конрадом Отто из Филадельфийского университета и подтвержден
доктором Христианом Нассе, профессором Боннского университета. В 1865 году
австрийский монах и ботаник Грегор Иоганн Мендель, на основании
двадцатипятилетнего опыта скрещивания гороха, вывел свой закон
наследственности. В 1876 году французский доктор Грандидье заявил, что
"никому из членов семейств, среди которых обнаружены больные гемофилией,
не рекомендуется вступать в брак". А в 1905 году, год спустя после
рождения Алексея Николаевича, житель Нью-Йорка доктор М.Литтен, хорошо
изучивший этот недуг, подчеркивал необходимость присмотра за страдающими
гемофилией мальчиками во время их игр и требовал запретить телесные
наказания по отношению к ним. Страдающие этим недугом лица, которые
располагают средствами, - указывал он, - должны заниматься учеными
профессиями; если это студенты, им нельзя участвовать в дуэлях".
Тогда почему же так поразило императрицу открытие, что сын ее болен
гемофилией?
По мнению покойного британского генетика Дж.Б.С.Холдейна, одна из
причин могла состоять в том, что, хотя закон наследственности знаком
ученым, подобные сведения не проникали в замкнутый мир королевских
семейств. "Возможно, - писал Холдейн, - Николай Александрович знал, что у
его невесты были страдающие гемофилией братья, хотя ни в дневниках ни в
письмах царя об этом не упоминается, однако, благодаря односторонности
полученного им образования, он не придавал данному обстоятельству никакого
значения. Возможно, также, что его близкие или их доверенные лица
консультировались с врачами. Мы не знаем и наверняка никогда не узнаем...
рекомендовал ли лейб-медик не вступать в брак с этой невестой. Если
какое-то медицинское светило, далекое от придворных кругов, и захотело бы
предупредить Николая Александровича об опасностях, которыми чреват
намечавшийся брак, вряд ли он посмел бы уведомить будущего императора
лично или же через печать. Монархов тщательно оберегают от неприятных
реалий жизни... Гемофилия цесаревича явилась иллюстрацией той бездны,
которая пролегает между троном и действительностью".
По словам Холдейна, нет оснований предполагать, что государь или
императрица когда-либо изучали законы генетики с целью выяснить, насколько
вероятно появление у них страдающего гемофилией сына. Почти наверняка оба
положились на волю Божью. Таким же, по-видимому, было и отношение королевы
Виктории, которая вряд ли понимала, каким образом действует закон
наследственности при передаче болезни, которая по ее вине передалась
стольким ее родственникам. Когда один из внуков королевы умер в детстве,
она лишь записала: "Похоже, семью нашу преследует этот ужасный недуг -
наихудший из всех мне известных".
Если до замужества Александру Федоровну окружали больные гемофилией
родственники, то же самое можно сказать и о большинстве других европейских
принцесс. Потомство королевы Виктории было настолько многочисленным - у
нее было девять детей и тридцать четыре внука и внучки - что дефектный ген
распространился повсюду. Когда заходила речь о браке и рождении детей,
представители королевской семьи относились к гемофилии так, словно это
столь же неизбежное зло, как дифтерит, воспаление легких, оспа и
скарлатина. Даже наследники престола не чурались женщин, в которых они
видели своих будущих супруг, по той лишь причине, что в роду у них были
больные гемофилией. К примеру, еще до того, как Николай Александрович
добился благосклонности Аликс, ее взаимностью пытался заручиться
английский принц Альберт-Виктор. Если бы тот не умер, именно он стал бы
королем, а не его младший брат, будущий Георг V. А если бы сочетался
браком с Аликс, то гемофилия проникла бы и в эту ветвь английской
королевской семьи. Кайзер Вильгельм II был со всех сторон окружен этим
недугом. Сам он, как и шестеро его сыновей, убереглись от болезни, но
жертвами ее пали его дяди и два племянника. Вильгельм II в свое время был
влюблен в Эллу, старшую сестру Аликс. Выйди Элла замуж не за великого
князя Сергея Александровича (брак их оказался бездетным), а за Вильгельма,
то и у германского императора, возможно, появился бы больной гемофилией
наследник.
В те времена в семьях, в том числе и в семьях монархов, было много
детей, и пока они росли, случалось, что один или два из них умирали.
Смерть ребенка всегда была бедой, но жизнь все равно продолжалась. Однако
с Александрой Федоровной дело обстояло иначе. Малейшая угроза жизни
младшего сына воспринималась государыней как трагедия - причем не только
для нее лично, но также и для династии и всей великой державы. Почему же
так произошло?
Важно понять, что означало для императрицы рождение Алексея
Николаевича. Самым большим ее желанием было дать самодержавной России
наследника престола. За десять лет замужества она подарила супругу четырех
дочерей - здоровых, очаровательных, любимых.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92