На коже лица особенно характерна диффузная инфильтрация в области лба, где кожа напряжена, отличается сухостью, блеском и застойно-эритематозной окраской с медным оттенком. Распространение процесса на надбровные дуги сопровождается поредением бровей. На волосистой части головы волосы редеют и выпадают. Реже бывает поражена кожа ягодиц, задней поверхности бедер, голеней, мошонки и половых губ. Диффузные поражения кожи пальцев рук и ног сопровождаются своеобразными деформациями ногтей. Розеолезная сыпь на коже туловища встречается редко, иногда она шелушится и сливается, что не характерно для розеолезной сыпи взрослых и детей при приобретенной сифилитической инфекции.
Поражение костной системы у детей больных ранним врожденным сифилисом – самое частое активное его проявление в настоящее время. Это объясняется интенсивным формированием костной ткани плода на V-VI месяцах внутриутробного развития, когда происходит обильное кровоснабжение зон роста длинных трубчатых костей. Остеохондриты – наиболее типичная форма костной патологии при врожденном сифилисе у детей грудного возраста. Они формируются с V месяца внутриутробной жизни и сохраняются до 12-го месяца после рождения. Причем наиболее часто их обнаруживают в первые 3 мес жизни (до 85% больных) и значительно реже у 4-месячных детей. У детей старше 1 года активное проявление остеохондритов представляет редкое исключение, поэтому для их обнаружения рентгенологическое исследование проводят в первые 2-3-4 мес жизни детей, рожденных больными или ранее болевшими женщинами. Следует помнить, что остеохондриты бывают единственным признаком врожденного сифилиса. Поражаются длинные трубчатые кости, чаще верхних конечностей. Патологический процесс локализуется в метафизе на границе с хрящом. На рентгенограмме должно быть отражено состояние дистальных концов плечевых и бедренных костей.
Сифилитический остеохондрит I степени представляется неравномерным расширением зоны предварительного окостенения, которая имеет вид белой гомогенной полосы в результате избыточного обызвествления хрящевых клеток. Полоса зоны предварительного окостенения имеет расширение до 2 мм и выглядит как бы изъеденной (зазубренной) по отношению к диафизу и эпифизу. Это обстоятельство имеет патогномоничное значение, так как гладкая без зазубрин линия может наблюдаться у здоровых детей или у детей при сепсисе и других заболеваниях, протекающих в тяжелой форме.
При остеохондрите II степени на рентгенограмме выявляется расширенная до 4 мм белая блестящая полоса в зоне предварительного обызвествления, которая также имеет зазубренные края. Под этой зоной по направлению к диафизу обнаруживают вторую полосу, но темную, узкую, с малым количеством костных перекладин, представляющую собой вновь образующуюся грануляционную ткань. В отдельных случаях блестящая полоса может исчезнуть и тогда выявляется только одна темная полоса.
Остеохондрит III степени выявляется на рентгенограмме наличием между эпифизом и метафизом темной полосы разрежения шириной до 4 мм, резко отграниченной от здоровой костной ткани. Эта полоса может быть сплошной или состоять из отдельных очагов деструкции.
В дальнейшем в результате некроза грануляционной ткани может произойти отделение эпифиза отдиафиза, проявляющееся клинически патологическим переломом, называемым болезнью Парро (по имени автора, описавшего впервые этот симптом под названием «ложный паралич»; Parrof I., 1869). При этом ребенок перестает двигать пораженной конечностью, а при пассивных движениях или неосторожном дотрагивании издает резкий крик. Верхняя конечность висит как плеть, а нижняя остается согнутой в тазобедренном и коленном суставах. Имеются отечные припухлости в области коленных и голеностопных суставов.
Частым поражением костей при раннем врожденном сифилисе являются периоститы и остеопериоститы, наблюдающиеся у 70-80% больных детей. Они возникают изолированно или в сочетании с остеохондритами. Поражаются преимущественно длинные трубчатые кости конечностей, реже – плоские кости черепа, на поверхности которых образуются диффузные поражения надкостницы в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей, проецирующихся на рентгенограмме оссифицированной полосой вдольдиа-физа. Ограниченные периоститы редко наблюдаются при врожденном сифилисе. Они чаще выявляются у детей при рахите, хронических септических состояниях. При неспецифических периоститах на рантгенограмме имеются малоконтрастные тени, неопределенное, неоформленное строение губчатого вещества.
В последние годы в связи с редким возникновением врожденного сифилиса и более благоприятным его течением чаще наблюдаются больные с маловыраженной симптоматикой. Периоститы и остеопериоститы также часто клинически недостаточно выражены. Поэтому очень важно проводить рентгенографию костей, позволяющую выявить костные изменения, не определяемые при осмотре. Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичным является ягодицеобразный череп, в котором резко увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разделенные продольной впадиной. Нередко имеет место общее увеличение размеров черепа вследствие гидроцефалии.
Одной из форм специфического изменения костей у детей грудного возраста является дактилит – поражение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном утолщении кости. Часто бывает поражено несколько фаланг, а мягкие ткани не изменены.
Врожденный сифилис раннего детского возраста может проявляться хориоренитом и атрофией зрительного нерва, что иногда служит единственным симптомом заболевания. При хориоретините по периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации – симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва характеризуется нечеткостью контуров диска с последующей этрофией и потерей зрения.
Поражение нервной системы формируется по трем типам: в виде менингита, менингоэнцефалита и гидроцефалии. Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражается в парезах, параличах, сопровождающихся неравномерным расширением зрачков. Возможно бессимптомное течение сифилитического менингита, в связи с чем особенно необходима люмбальная пункция, так как изменения в ликворе могут быть единственными проявлениями специфического сифилитического менингита. Гидроцефалия возникает вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки, часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м месяце жизни, протекает остро или хронически. Для нее характерны увеличение размеров черепа, напряжение родничков, расхождение черепных швов, выпячивание глазных яблок. При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом клеточных элементов (лимфоцитов) и содержанием белка.
Врожденный сифилис раннего детского возраста характеризуется ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания не бывают такими обильными, как у грудных детей. Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локализации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных складок кожи и половых органов. Папулы эрозируются, мокнут, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Нередко папулезные элементы располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции. Дифференцируют специфические папулы по наличию бордюра инфильтрации, переходящего на слизистую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем. На слизистой оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью голоса, а иногда стенозом гортани, афонией. Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим катаром или иногда перфорацией носовой перегородки.
У детей этого возраста возможна диффузная или очаговая специфическая алопеция. Поражения внутренних органов встречаются реже и слабее выражены. Наиболее выражены изменения печени и селезенки, проявляющиеся их увеличением, плотностью, болезненностью при пальпации. Реже выявляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейкоцитоз. Патологические изменения могут быть обнаружены и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии протекают в раннем детском возрасте почти бессимптомно и лишь позднее распознаются по нарушению функции.
Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, преимущественно в области длинных трубчатых костей, выявляются лишь рентгенологически.
Диагноз подтверждается серологическими реакциями крови (РВ, РИФ, РИБТ). Затруднения в распознавании заболевания в последние годы связаны в основном с тем, что на фоне резкого уменьшения заболеваемости несколько участились случаи с незначительно выраженными клиническими симптомами и скрытым (латентным) течением.
Поздний врожденный сифилис. К этой форме сифилитической инфекции относятся любые врожденные проявления сифилиса, возникшие в возрасте старше 4-5 лет (чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Многими авторами поздний врожденный сифилис рассматривается как рецидив сифилиса, перенесенного в раннем детском или грудном возрасте, а также как проявление длительно и бессимптомно протекающего процесса. Активные проявления позднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе. Появляются бугорково-язвенные сифилиды и гуммы, располагающиеся преимущественно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к группированию без слияния. Гуммозные сифилиды, чаще одиночные, наблюдаются в более старшем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому распаду, образованию фагеденических язв. Располагаясь на слизистой оболочке носа, могут захватывать хрящевую и костную его части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном поражении твердого неба происходит разрушение костной ткани с образованием перфорационного дефекта. Помимо симптомов, характерных для позднего врожденного сифилиса, у ряда больных могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, – рубцы Робинсона – Фурнье, седловидный нос, деформации черепа, остаточные явления остеопериоститов и др. Специфическими, свойственными только позднему врожденному сифилису, симптомами являются две группы сифилидов – безусловные (достоверно указывающие на врожденный характер инфекции) и вероятные (требующие дополнительного подтверждения). Третья группа – дистрофии (стигмы), которые встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и не являются специфичными для врожденного сифилиса. К достоверным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона – интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.
Паренхиматозный кератит считается патогномоничным для этой формы инфекции. Он проявляется диффузным помутнением роговицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффузно, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды. Нередко кератит сочетается с иритом.
Специфический лабиринтит (сифилитическая глухота) наблюдается чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты. Глухота обусловлена двусторонним поражением слуховых нервов. Костная проводимость нарушена. Поскольку не удалось обнаружить при этих проявлениях сифилиса бледных тре-понем, полагают, что паренхиматозный кератит и сифилитический лабиринтит обусловлены аллергической реакцией инфекционного генеза. Успешное разрешение этих процессов под влиянием глюкокортикоидной терапии считается достаточным подтверждением данной гипотезы.
Зубы Гетчинсона – дистрофия верхних центральных постоянных резцов и гипоплазия их жевательной поверхности – впервые описаны Дж. Гетчинсоном (1858). По свободному режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов, а шейки зубов становятся шире – зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки. Разница в ширине шейки и режущей поверхности должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом не может считаться достоверным. Эмаль на режущем крае чаще отсутствует. Полулунную выемку по режущему краю верхних центральных резцов можно обнаружить еще в раннем детском возрасте путем рентгенографии. Лечение матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 мес жизни может предотвратить формирование зубных дистрофий.
Все перечисленные патогномоничные признаки триады Гетчинсона одновременно встречаются весьма редко. В большинстве случаев выявляется какой-либо один из них. Отдельные авторы расширяют группу достоверных признаков, включая в нее специфические гониты, и предлагают называть триаду Гетчинсона тетрадой.
Специфический гонит представляет собой хронический синовит коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55