1. ранний врожденный сифилис с клиническими проявлениями, выявленный в возрасте до 2 лет (включая симптоматику поражений кожи, слизистых оболочек, висцеральную и органную – ларингит, остеохондропатия, окулопатия, фарингит, ринит, пневмония).
2. Ранний врожденный сифилис скрытый без клинических проявлений с положительными серологическими реакциями и отрицательным тестом спинномозговой жидкости в возрасте до 2 лет.
3. Ранний врожденный сифилис неуточненный (врожденный сифилис БДУ, проявившийся в возрасте до 2 лет).
4. Позднее врожденное сифилитическое поражение глаз (поздний врожденный сифилитический интерстициальный кератит, поздняя врожденная окулопатия).
5. Поздний врожденный нейросифилис (ювенильный нейросифилис). Деменция паралитическая ювенильная, ювенильный прогрессивный паралич, ювенильная спинная сухотка, ювенильный табопаралич, поздний врожденный сифилитический энцефалит, менингит, полинейропатия.
6. Другие формы позднего врожденного сифилиса. Некоторые врожденные сифилитические состояния, уточненные как поздние или проявившиеся в возрасте 2 или более лет. Сюда включаются поражения суставов, триада Гетчинсона, поздний врожденный кардиоваскулярный сифилис, сифилитическая остеохондропатия, сифилитический седловидный нос.
7. Поздний врожденный сифилис скрытый без клинических проявлений с положительными серологическими реакциями и отрицательным тестом спинномозговой жидкости в возрасте 2 и более лет.
8. Поздний врожденный сифилис, неуточненный (врожденный сифилис БДУ в возрасте 2 и более лет).
9. Врожденный сифилис неуточненный.
Учитывая системный характер патологических проявлений раннего и позднего врожденного сифилиса вследствие наличия активной спирохетомии, мы считали целесообразным и более соответствующим клиническим проявлениям врожденного сифилиса во всех периодах дать описание в соответствии с прежней классификацией, в которой предусмотрено наличие скрытого течения врожденного сифилиса. Так, например, В.Н. Романенко с сотр. (1994), суммируя сведения о современных особенностях раннего врожденного сифилиса, отмечали частое скрытое течение без кожной симптоматики в любом возрасте. Единственными проявлениями, констатированными ими, служили симптомы гепатоспленомегалии с поражением костной системы или только костная патология.
Так под врожденным сифилисом понимают сифилитическую инфекцию, возникающую у ребенка внутриутробно, т. е. процесс заражения имел место до рождения.
Инфицирование плода может произойти как в случае заболевания матери до зачатия, так и позднее, на разных стадиях развития плода. Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену или по лимфатическим щелям пупочных сосудов. Несмотря на раннее проникновение бледных трепонем в организм плода, патологические изменения в его органах и тканях развиваются только на V-VI месяцах беременности. Поэтому активное противосифилитическое лечение в ранние сроки беременности может обеспечить рождение здорового потомства. Поскольку вторичный сифилис протекает с явлениями спирохетемии, наиболее велик риск рождения больного ребенка у беременных, болеющих вторичным сифилисом. Кроме того, передача сифилиса потомству происходит в основном в первые годы после заражения матери; позднее эта способность постепенно ослабевает. Исход беременности у больной сифилисом женщины бывает различным: она может закончиться поздним выкидышем, преждевременными родами, рождением больных детей с ранними или поздними проявлениями болезни или латентной инфекцией. Для женщин, болеющих сифилисом, характерен различный исход беременности на различных этапах течения процесса, так как степень инфицирования плода зависит от активности инфекции. Возможность заражения плода путем передачи возбудителя инфекции через сперматозоид от отца до сих пор не доказана. Поэтому все социально-профилактические мероприятия, направленные на ликвидацию врожденного сифилиса, включают многочисленные мероприятия по профилактике сифилиса вообще. К ним относятся активное выявление и своевременное специфическое лечение больных сифилисом, полноценный учет их, контроль за лечением, лечение лиц, находившихся в контакте с больными активными формами сифилиса. Особое значение имеют своевременное выявление сифилиса у беременных женщин и их лечение. С этой целью проводится обязательное двукратное серологическое обследование беременных на сифилис в первой и второй половине беременности.
Женские консультации должны иметь информацию о всех женщинах детородного возраста, больных или болевших сифилисом, чтобы привлечь их своевременно к обследованию или профилактическому лечению при наступлении беременности. Беременной женщине, больной сифилисом, предоставляется возможность сделать аборт, но только после проведения специфического лечения и ликвидации заразных проявлений болезни. Если больная сифилисом категорически решила рожать, то ее направляют в соответствующее отделение родильного дома, где проводится клиническое и серологическое обследование, если оно не было проведено раньше. При сомнительных результатах серологических реакций следует повторить их с ретроплацентарной кровью. В этом случае они чаще бывают специфически положительными. Однако следует иметь в виду, что в течение 10-20 дней до и после родов серологические реакции могут быть ложноположительными, поэтому их повторяют в женских консультациях по истечении этого срока.
В зависимости от клинических симптомов, особенностей течения болезни и сроков ее проявления врожденный сифилис делят на сифилис плода, ранний врожденный сифилис (от момента рождения ребенка до 4 лет), поздний врожденный сифилис (у детей старше 4 лет), скрытый врожденный сифилис, наблюдающийся во всех возрастных группах.
Врожденному сифилису плода предшествует специфическое изменение плаценты. Бледные трепонемы, проникая в плаценту, обусловливают тяжелые морфологические изменения, проявляющиеся отеком, соединительнотканной гиперплазией и некротическими изменениями. Характерные для сифилитической инфекции поражения сосудов по типу эндо-, мезо-, периваскулитов сопровождаются выраженным склерозом ворсинок, дегенерацией эпителия, клеточной инфильтрацией стенок сосудов с их облитерацией. Для сифилиса типично увеличение массы плаценты. Если нормальное соотношение массы последа к массе плода равно 1:6, то при сифилитической инфекции это соотношение составляет 1:3. Чрезмерное развитие грануляционной ткани в сосудах ворсинок особенно выражено в ее зародышевой части. Окончательным подтверждением диагноза сифилиса является обнаружение бледных трепонем в пуповине и органах плода. В плаценте бледные трепонемы обнаруживаются реже. Наибольшее количество бледных трепонем находят во внутренних органах плода – печени, селезенке, надпочечниках. Этим обстоятельством объясняется частота выкидышей и мертворождений у нелечившихся женщин, больных сифилисом. Для сифилиса характерны поздние выкидыши и рождение на VI-VII мес беременности маце-рированного плода.
Сифилис плода. В первые месяцы беременности плод не поражается, так как бледные трепонемы проникают в организм плода только с развитием плацентарного кровообращения. Поэтому типичные специфические изменения обнаруживаются не ранее V мес. Поражение внутренних органов выражается в их увеличении и уплотнении вследствие развития диффузной воспалительной инфильтрации и последующего разрастания соединительной ткани. Иногда инфильтративные скопления образуют милиарные сифиломы. Особенно выражены эти изменения в печени и селезенке. В легких обнаруживают явления «белой пневмонии» вследствие специфической инфильтрации межальвеолярных перегородок, гиперплазии и десквамации эпителия альвеол. Пораженная часть легкого уплотнена, имеет серовато-белый цвет. Отмечаются явления остеохондрита и остеопериостита. Кожа мертворожденных плодов мацерирована, эпидермис разрыхлен, местами эрозирован, отслаивается пластами вследствие аутолитического ферментативного процесса. Вследствие недоразвития подкожной жировой клетчатки кожа легко собирается в складки, морщинистая, особенно на лице, которое становится похоже на лицо старика.
Наиболее частым и достоверным признаком сифилиса плода служит обнаружение рентгенологически на V-V] месяце внутриутробного развития поражения костной системы в виде специфического остеохондрита, реже остеопериостита.
Ранний врожденный сифилис подразделяют на сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста.
Врожденный сифилис грудного возраста может иметь разнообразные проявления. Одновременно в процесс вовлекается ряд органов и систем. Признаки болезни обнаруживаются либо сразу после рождения ребенка, либо в течение первых 2 мес жизни. Иногда ребенок уже рождается с признаками сифилиса. Пораженными могут оказаться кожа, слизистые оболочки, внутренние органы, нервная система, кости. Высыпания содержат много бледных трепонем и поэтому очень контагиозны. Анализ врожденного сифилиса, выявленного в последние годы, показал, что процесс несколько изменился. Установлено, что участились случаи врожденного сифилиса грудного возраста с уменьшенной симптоматикой, а иногда заболевание протекает латентно без поражения кожи и слизистых оболочек, лишь с незначительными изменениями внутренних органов. Полагают, что это объясняется влиянием антибиотиков, получаемых как женщинами, так и их детьми по поводу интеркуррентных заболеваний. При наличии сифилитических проявлений на коже и слизистых оболочках сравнительно чаще в последние годы обнаруживается сифилитическая пузырчатка (сифилитический пемфигоид) наряду со снижением частоты диффузной инфильтрации и папу-лезных элементов. Сифилитическая пузырчатка манифестирует образованием пузырей на ладонях и подошвах, сгибательных поверхностях предплечий и голеней, лице, реже – туловище. Иногда они могут располагаться по всему кожному покрову. Содержимое пузырей чаще серозно-гнойное, но может быть и геморрагическим. В нем много бледных трепонем, и такие больные чрезвычайно контагиозны. После вскрытия пузырей образуется мокнутие, по периферии видны остатки и покрышек пузырей, эрозии. Сифилитическая пузырчатка – достоверный признак тяжело протекающего раннего врожденного сифилиса. Дифференциальный диагноз проводят с пемфигоидом новорожденных, возникающим в результате стафилококковой инфекции. Диагноз устанавливают на основании обнаружения бледных трепонем и положительных серологических реакций.
Для сифилиса детей грудного возраста характерны также инфильтрация Гохзингера (диффузный сифилитический инфильтрат) и сифилитический насморк. Диффузное уплотнение кожи Гохзингера также является достоверным признаком врожденного сифилиса и не встречается при приобретенном. Этот симптом появляется обычно не при рождении ребенка, а на 8-10-й неделе жизни. Сифилид обычно локализуется на ладонях, подошвах, ягодицах, особенно часто в области губ и подбородка. Процесс начинается с возникновения эритемы диффузного или очагового характера. Затем на этих местах развивается инфильтрация, вследствие чего кожные складки сглаживаются, кожа становится плотной, утрачивающей эластичность. Губы утолщены и отечны, желтовато-красного цвета, слизистая оболочка и красная кайма губ напряжены. Обычно поверхность поражения мацерирована и мокнет. На мацерированной и мокнущей поверхности обнаруживается большое количество бледных трепонем. При крике, механической травме, достаточно интенсивном напряжении губ образуются поверхностные и глубокие трещины, распространяющиеся на красную кайму. Трещины обычно располагаются перпендикулярно к овалу рта, кровоточат и быстро покрываются корками. Спустя 2-3 мес даже без лечения диффузная инфильтрация Гохзингера постепенно разрешается, но на месте глубоких трещин, особенно в углах рта, остаются радиарные по отношению к овалу рта рубцы (рубцы Робинсона – Фурнье). Эти рубцы являются патогномоничным симптомом перенесенного раннего врожденного сифилиса в течение всей жизни больного при ретроспективном диагнозе врожденного сифилиса. Об этом признаке особенно важно помнить стоматологам в процессе лечебных и профилактических осмотров взрослых и детей.
У грудных детей на слизистой оболочке рта могут возникать сифилитические папулы. Поданным Б.М. Пашкова (1955), они образуются не более чем у 30% детей с активными явлениями раннего врожденного сифилиса. Ранний врожденный сифилис у детей до 2 лет несколько сходен по интенсивности спирохетемии со вторичным сифилисом, поэтому на слизистых оболочках рта могут возникать эритематозная ангина, папулезная сыпь, нередко эрозированная, располагающаяся на миндалинах, языке, слизистой оболочке щек, губ и носа. Сифилитический насморк может быть единственным и очень ранним проявлением сифилиса у детей грудного возраста. Слизистая оболочка носа набухшая, отечно-гиперемированная, иногда эрозированная, со значительным количеством слизи, примесью гноя и крови. Отделяемое ссыхается в массивные корки, иногда полностью закрывающие носовые ходы. Дыхание через нос становится невозможным. При сосании ребенок периодически отрывается от груди с плачем, чтобы сделать глубокий вдох ртом.
Длительно существующий насморк может привести к деструктивным изменениям костно-хрящевой части носа и его деформации (седловидный нос). Деформация носа может быть лорнетовидной при образовании дефекта носовой перегородки на границе хрящевой и костной частей. Специфическое поражение слизистой оболочки гортани выражается диффузной инфильтрацией и протекает нередко в виде язвенного ларингита с осиплостью голоса. При переходе процесса на хрящ возможны перихондрит и разрушение хряща с последующим формированием стеноза.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55