Именно такие изменения в методах ведения больных, нейрореабилитация в сочетании с современными методами патогенетического и симптоматического лечения изменили клиническую картину заболевания, и у многих больных отмечается благоприятная форма течения заболевания с длительными ремиссиями.

12.2. Острый рассеянный энцефаломиелит

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) – острое воспалительное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся остро развивающимся диссеминированным демиелинизирующим поражением головного и спинного мозга, в патогенезе которого большое значение имеют аутоиммунные механизмы.
Этиология. Как и при рассеянном склерозе, в основе ОРЭМ лежат аутоиммунные реакции на различные антигены миелина. Эти реакции развиваются у предрасположенных лиц, но в отличие от рассеянного склероза ограничиваются одним обострением, т.е. не имеют хронического течения. Триггером аутоиммунных реакций, по-видимому, является какой-либо известный вирус или вирус с пока еще неизвестными свойствами. Нельзя исключить и сосудисто-воспалительные, токсические факторы, под воздействием которых может развиваться вторичная демиелинизация. В целом ОРЭМ нельзя ни патоморфологически, ни клинически отличить от дебюта рассеянного склероза. Некоторые случаи ОРЭМ очень близки к поствакцинальным и постинфекционным энцефалитам.
Патоморфология. Основу патологического процесса составляют периваскулярные множественные очаги демиелинизации, очаговая сосудисто-воспалительная реакция с участием микроглии. Строение очагов такое же, как и при рассеянном склерозе, но воспалительные изменения, отек выражены в большей степени, чем реактивная пролиферация астроглии. Меньше поражаются олигодендроциты. Локализация процесса разнообразна; поражается преимущественно белое вещество полушарий, мозгового ствола, спинного мозга. Могут выявляться изменения в корешках и периферических нервах по типу периаксиального демиелинизирующего процесса.
Клинические проявления. Заболевание начинается остро, часто имитируя острую респираторную инфекцию. Появляются головная боль, недомогание, подъем температуры (иногда значительный), озноб, психомоторное возбуждение, парестезии. Могут быть выражены общемозговые симптомы. Обычно имеются умеренные менингеальные знаки. На их фоне через 2–3 дня появляются очаговые симптомы. Очаговая неврологическая симптоматика при остром энцефаломиелите разнообразна вследствие рассеянного множественного поражения полушарий и ствола большого мозга, а также спинного мозга. В некоторых случаях доминируют симптомы поражения того или иного отдела ЦНС. Спинальная симптоматика проявляется пара– и тетрапарезами, обычно центрального характера, однако иногда наблюдаются явления периферического пареза. Часто развивается гемипарез, возникают расстройства чувствительности по проводниковому типу и нарушения функций тазовых органов. Возможен синдром Броун-Секара. Преимущественно стволовая локализация проявляется поражением черепных нервов (IX, X, XII пары), а также нередко отводящего и лицевого нервов. В процесс вовлекаются и зрительные нервы, появляются симптомы ретробульбарного неврита. Характерны мозжечковые расстройства в виде нистагма, статической и динамической атаксии.
В цереброспинальной жидкости при остром рассеянном энцефаломиелите обнаруживаются небольшое увеличение содержания белка, плеоцитоз лимфоцитарного характера (от 20 до 100 клеток в 1 мкл). В остром периоде заболевания в крови отмечаются умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ.
Лечение. Препаратами выбора остаются пульс-дозы кортикостероидов и препараты АКТГ, которые вводят внутривенно или внутримышечно. Назначаются антиагреганты, ангиопротекторы, в некоторых случаях эффективны сеансы плазмафереза. Для восстановления пораженных функций проводятся активная метаболическая терапия (ноотропы, церебролизин, аминокислоты, витамины), симптоматическая терапия. В подостром периоде возможны активная нейрореабилитация с привлечением методов лечебной физкультуры.
Прогноз. Рассеянный энцефаломиелит протекает по типу острого заболевания с быстрым нарастанием симптомов и дальнейшим их регрессом. В некоторых случаях заболевание развивается подостро в течение нескольких недель. Прогноз благоприятный. Обычно наступает полное выздоровление, однако иногда остаются парезы, расстройства чувствительности, снижение зрения. Возможно и тяжелое течение острого рассеянного энцефаломиелита с быстрым нарушением сознания, выраженными бульбарными расстройствами и летальным исходом.


Глава 13
Опухоли нервной системы

13.1. Опухоли головного мозга. Хирургическое лечение

Опухоли головного мозга – одно из наиболее тяжелых заболеваний человека.
Не только злокачественные опухоли инфильтрируют и разрушают мозг, приводя к гибели больного. Доброкачественные новообразования вследствие их неуклонного роста в ограниченном пространстве черепа постоянно сдавливают мозг и рано или поздно также приводят к такому его повреждению, которое несовместимо с жизнью больного.
Среди всех новообразований опухоли мозга составляют около 10 %.
Первичные опухоли мозга в нашей стране ежегодно выявляют примерно у 30 тыс. человек, приблизительно столько же диагностируется вторичных (метастатических) опухолей.
Важно отметить, что опухоли мозга часто возникают в детском возрасте (у детей среди всех опухолей около 20 % составляют опухоли нервной системы).
Этиология большинства опухолей мозга такая же, как и новообразований других органов и систем.
Генетическая предрасположенность установлена лишь в отношении некоторых опухолей нервной системы, относящихся в основном к группе факоматозов: нейрофиброматоз, туберозный склероз, болезнь Гиппеля–Линдау.
В возникновении ряда опухолей несомненна роль дизэмбриогенезий (краниофарингиомы, дермоидные и эпидермоидные кисты, тератомы и др.).
Классификация. Существуют разные подходы к группировке опухолей нервной системы. Наиболее распространенной является классификация ВОЗ.
Классификация достаточно сложна и в основном нужна для специалистов.
В повседневной практике опухоли мозга проще разделять на внутри– и внемозговые.
К внутримозговым относятся опухоли, развивающиеся из клеточных элементов, формирующих строму мозга: в основном это глиомы – астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, глиобластомы; а также опухоли, возникающие из эмбриональных клеток нервной системы: медуллобластомы, нейробластомы, эпендимобластомы и некоторые другие.
Основная особенность этих опухолей состоит в том, что они возникают в самой ткани мозга и между клетками опухоли и клетками мозга нет реальной границы: опухолевые элементы могут быть обнаружены в мозговой ткани на значительном расстоянии от основного скопления опухолевых клеток. Эти опухоли по мере роста замещают и разрушают различные структуры мозга. Следовательно, внутримозговые опухоли, как правило, хирургически не могут быть полностью удалены.

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ОПУХОЛЕЙ И ОПУХОЛЕВИДНЫХ ПОРАЖЕНИЙ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (сокращенный вариант)
1. Нейроэпителиальные опухоли:
• Астроцитарные опухоли
• Олигодендроглиальные опухоли
• Смешанные глиомы
• Эпендимальные опухоли
• Опухоли сосудистого сплетения
• Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
• Эмбриональные нейроэпителиальные опухоли
• Опухоли паренхимы шишковидной железы
2. Опухоли черепных и спинальных нервов
3. Опухоли мозговых оболочек:
• Опухоли из менинготелиальных клеток
• Мезенхимальные неменинготелиальные опухоли
• Меланоцитарные опухоли оболочек
4. Опухоли гипофиза
5. Опухоли остатков гипофизарного хода
6. Опухоли из зародышевых клеток (герминогенные)
7. Опухоли кроветворной ткани
8. Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал
9. Метастатические опухоли
10. Опухоли неясного происхождения
11. Кисты
12. Сосудистые опухолевидные поражения
13. Реактивные и воспалительные процессы, имитирующие опухоли

Внемозговые опухоли развиваются вне мозга из его оболочек, черепных нервов, из придатка мозга – гипофиза. Они в основном сдавливают мозг, между опухолью и мозгом обычно имеется достаточно четкая граница. Это большая группа оболочечных опухолей (менингиомы), невриномы корешков черепных нервов (в основном III, V, VIII).
Промежуточное положение занимают опухоли, возникшие вследствие нарушения процесса развития мозга, – дизэмбриогенетические опухоли . Они могут глубоко внедряться в мозг, но в основном достаточно хорошо от него отграничены.
Самостоятельную группу составляют метастатические опухоли .
Опухоли мозга могут резко различаться по степени злокачественности. Для злокачественных опухолей мозга характерны инфильтративный рост и быстрое прогрессирование заболевания. В отличие от злокачественных опухолей других органов опухоли мозга не дают отдаленных метастазов, но если метастазирование происходит, то диссеминация опухоли идет по ликворным пространствам (метастазируют наиболее злокачественные глиомы, эмбриональные и герминативные опухоли).
Длительность заболевания при доброкачественных и злокачественных опухолях различна. Так, больные с доброкачественными глиомами живут 8–10 лет, иногда и больше, а со злокачественными глиомами обычно не более года.
Одной из главных особенностей опухолей мозга является то, что они располагаются в замкнутом пространстве, вследствие чего при своем росте они приводят к изменению объемов внутричерепных структур, что выражается прежде всего в повышении внутричерепного давления и развитии дислокационных синдромов.
Кроме того, опухоль оказывает непосредственное воздействие на те области мозга, где она располагается.
В соответствии с этими патогенетическими механизмами различают 3 основные группы симптомов опухолей мозга: 1) общемозговые, вызванные повышением внутричерепного давления; 2) локальные и 3) симптомы «на отдалении», возникающие в результате смещения мозга и сдавления его стволовых отделов в тенториальном и большом затылочном отверстиях.
Общемозговые симптомы. Симптомы повышения внутричерепного давления бывают наиболее выражены при опухолях, вызывающих окклюзию ликворных путей (опухоли задней черепной ямки, желудочков мозга), опухолях височной доли (часто сопровождающихся дислокацией мозга и нарушением ликвороциркуляции на уровне тенториального отверстия), опухолях, сдавливающих основные пути венозного оттока (парасагиттальные менингиомы).
Головная боль – нередко первый симптом опухоли, обусловленный повышением внутричерепного давления. Головная боль может быть обшей, не имеющей четкой локализации. Она возникает вследствие раздражения твердой мозговой оболочки, которая иннервируется тройничным, блуждающим и языкоглоточным нервами, и стенок сосудов; нарушением венозного оттока в диплоических сосудах кости. Для гипертензионного синдрома характерны утренние боли. Со временем боли усиливаются, становятся постоянными. Преобладание болей в какой-либо области головы может явиться симптомом локального воздействия опухоли на твердую мозговую оболочку и сосуды.
Рвота – один из характерных симптомов повышения внутричерепного давления. Она бывает многократной, часто на высоте головной боли. Следует отметить, что рвота может быть локальным симптомом опухоли, воздействующей на дно IV желудочка.
Застойные диски зрительных нервов – одно из типичных и ярких проявлений внутричерепной гипертензии. Сначала возникает кратковременное затуманивание зрения, оно может усиливаться при напряжении, физической нагрузке. Затем начинает снижаться острота зрения. Конечный результат – слепота вследствие так называемой вторичной атрофии зрительных нервов.
Эпилептические припадки – повышение внутричерепного давления и сопутствующие изменения кровообращения мозга, могут явиться причиной общих эпилептических припадков. Однако чаще появление припадков, особенно фокальных, является результатом местного воздействия опухоли на мозг.
Психические расстройства в виде вялости, апатичности, снижения памяти, трудоспособности, раздражительности могут быть вызваны также повышением внутричерепного давления.
Головокружение , возникающее у больных с опухолями мозга, может быть следствием застойных явлений в лабиринте.
Следствием внутричерепной гипертензии могут быть изменения сердечно-сосудистой деятельности (повышение артериального давления, брадикардия) и дыхательные нарушения.
Очаговые симптомы. Определяются локализацией опухоли. Будут рассмотрены при описании наиболее часто встречающихся опухолей. Возможны также симптомы на отдалении – дислокационные симптомы
Диагностика. Особенности анамнеза, неуклонное прогрессирование заболевания, сочетание общемозговых, очаговых и дислокационных симптомов чаще всего дают основание заподозрить опухоль мозга. Однако точный топический диагноз и уточнение таких важных для возможной операции деталей, как характер роста опухоли (инфильтративный или узловой), кровоснабжение, отношение кликворным путям и прочее, можно поставить после комплексного обследования больного.
Данные лабораторных и функциональных исследований. Исследование цереброспинальной жидкости позволяет выявить весьма типичные для некоторых опухолей симптомы: повышение давления и наличие белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости (высокий уровень белка при нормальном содержании клеточных элементов). Следует, однако, помнить, что люмбальную пункцию у больных с подозрением на опухоль мозга надо производить с большой осторожностью и ограничиваться изъятием небольшого количества цереброспинальной жидкости. Люмбальная пункция противопоказана при явлениях дислокации, при подозрении на опухоль задней черепной ямки, височной доли, системы желудочков мозга.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102