К ним относятся болезнь Стюарта–Прауэра, обусловленная дефицитом фактора Стюарта–Прауэра (X фактора), болезнь Оврена – гипопроакцелеринемия (дефицит V фактора), гипопроконвертинемия (дефицит VII фактора) и гипопротромбинемия (дефицит II фактора).
Основной особенностью гемофилоидных состояний является удлинение протромбинового времени (времени Квика), чем они отличаются от гемофилии. Время свертывания крови в этом случае удлинено, а продолжительность кровотечения и ретракция сгустка нормальны. Указанные формы коагулопатий возникают при различных заболеваниях, а также при передозировке антикоагулянтов непрямого действия.
Симптоматическая гипопротромбинемия (врожденная встречается редко) является следствием К-гиповитаминоза (механическая желтуха, тяжелые поражения печени) или передозировки антикоагулянтов непрямого действия (дикумарин, неодикумарин, пелентан, фенилин и др.). Кроме кровоточивости на фоне основного заболевания, в диагностике следует учитывать протромбиновое время Квика (удлинено).
При печеночной патологии геморрагический диатез может быть следствием и других причин, в частности афибриногенемии, т. е. отсутствия исходного материала для образования фибрина. В подобных случаях кровь не свертывается и после добавления тромбина или тромбопластина. Решающее диагностическое значение имеет определение количества фибриногена в крови.
В акушерской патологии (например, при внутриутробной смерти плода), после операций на поджелудочной железе и легких, у больных тяжелыми гепатитами, при обширных ожогах, травматическом шоке, карциноматозе и лейкозах иногда возникает кровоточивость в результате интенсивного ферментного расплавления фибрина – фибринолитическая пурпура. Диагноз достоверен на основании высокой фибринолитической активности крови.
Геморрагический диатез типа коагулопатии может быть обусловлен избыточным содержанием в крови антикоагулянтов (например, гепарина). Встречается при коллагенозах, лучевой болезни, туберкулезе легких, в послеродовом периоде. Характерно удлинение времени рекальцификации нормальной плазмы после добавления к ней плазмы больного. Как известно, гипергепари-яемия устраняется протамин-сульфатом, что также можно использовать с диагностической целью.
Геморрагическая капилляропатия (болезнь Виллебранда, атромбоцитопе-иическая пурпура) – семейно-наследственное заболевание, характеризующееся повышенной кровоточивостью и значительной длительностью кровотечения. В отличие от тромбоцитопений и тромбоцитопатий ретракция сгустка крови нормальна.
В случаях, когда нарушение гемостаза сочетается с нарушением свертываемости крови, говорят об ангиогемофилии. Это геморрагическая капилляропатия, сочетающаяся с нарушением свертываемости крови на почве дефицита внтигемофильных факторов. Клинически напоминает гемофилию. В отличие от последней длительность кровотечения увеличена. См. также Геморрагические лихорадки, Саммерскилла синдром.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ КАПИЛЛЯРОТОКСИКОЗ см. Геморрагические диатезы.
ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ – отложение гемосидерина в легких – наблюдается при митральном стенозе, но бывает и идиопатический гемосидероз. Выявляется рентгенологически (мелкоочаговая диссеминация). См. также Силена–Геллерштедта синдром.
ГЕМОТОРАКС – кровоизлияние в полость плевры – встречается при опухолях и геморрагических диатезах, перфорации аневризмы аорты и травмах грудной клетки.
ГЕМОФИЛИЯ см. Геморрагические диатезы.
ГЕМОХРОМАТОЗ – нарушение обмена железа с постепенным отложением в тканях и органах и избыточным образованием соединительной ткани в них. Чаще всего поражаются надпочечники (гиперпигментация кожи), печень (пигментный цирроз), поджелудочная железа (бронзовый диабет), сердце (кардиосклероз). Может развиваться сидероахрестическая анемия. Содержание железа в крови повышено. См. также Гемосидероз, Силена–Геллерштедта синдром.
ГЕОРГИЕВСКОГО СИМПТОМ – чрезмерная болезненность при надавливании кончиком пальца между ножками правой грудино-ключично-сосковой мышцы. Надавливание производят одномоментно с двух сторон раздвинутыми указательным и средним пальцами. Отмечается при холецистите.
ГЕПАРИНОВОЕ ВРЕМЯ – разность между временем свертывания крови с толуидиновым синим (связывает гепарин) и без него; исследование проводится в присутствии тромбина. Норма: 7–11 с. Удлинение свидетельствует О повышении уровня свободного гепарина в крови.
ГЕПАТАРГИЯ – тяжелая печеночная недостаточность, наблюдаемая при гепатитах, гелиотропной болезни, тромбозе воротной вены, циррозе и опухолях печени, механических желтухах (желчнокаменная болезнь, элокачественные опухоли головки поджелудочной железы, фатерова соска, общего желчного протока, а также спаечный процесс и облитерация последнего).
Основные проявления: возбуждение, рвота, «печеночный» запах изо рта, кровоточивость, желтуха (не обязательно), коматозное состояние, терминальный отек легких.
ГЕПАТИТЫ инфекционные наблюдаются при болезнях Боткина, Вейля – Васильева, желтой лихорадке, инфекционном мононуклеозе, Ку-лихорадке, сепсисе, токсоплазмозе, сальмонеллезах и других острых инфекционных заболеваниях.
Токсические гепатиты возможны при отравлениях хлороформом, ди– и тетрахлорэтаном, четыреххлористым углеродом, ДДТ, (тринитро) толуолом, свинцом, фосфором, ртутью, мышьяком, этиловым алкоголем, бензолом, галоваксом, грибами, гелиотропом (см. Гелиотропная болезнь).
Аллергические гепатиты наблюдаются при лекарственной аллергии (атофан, тиоурацил, изониазид, ипразид, никотиновая кислота, уретан, 6-меркаптопурин, аминазин, андрогены, анаболы, ПАСК, фенилин, антибиотики, барбитураты).
Для гепатитов различного происхождения характерны увеличение размеров печени, болезненность при пальпации и нарушение функционального ее состояния вплоть до развития в тяжелых случаях желтухи. При прогрессирующем течении появляются геморрагический диатез, асцит и в конечной стадии развивается гепатаргия. Хронические прогрессирующие гепатиты приводят к циррозу печени.
При острых инфекционных гепатитах, в отличие от токсических, часто наблюдается увеличение селезенки; в большинстве случаев отмечается лихорадка. Характер инфекции определяется по клинике, а также на основании серологических и бактериологических исследований крови.
Сочетание увеличенной печени, желтухи и лихорадки встречается при раке печени, головки поджелудочной железы, фатерова соска, общего желчного протока. Аналогичная симптоматика может наблюдаться при холелитиазе, облитерации общего желчного протока и гемолитической желтухе (см. Гемолитические анемии), тяжелых сепсисе и тиреотоксикозе, болезни Вейля–Васильева.
Токсические гепатиты чаще всего имеют профессиональный характер и отличаются хроническим течением (тогда как острые могут возникать только при аварийных ситуациях). Распознаются на основании анамнеза, изучения условий труда и профессиональных вредностей.
Лекарственные гепатиты возникают в процессе лечения. При парентеральном введении лекарств возможен перенос вируса боткинского гепатита. Оценивая роль того или иного препарата в происхождении гепатита, следует учитывать также основную инфекцию, на фоне которой он возникает (например, сифилитическую, туберкулезную, бруцеллезную и т. д.).
При хронических гепатитах без видимой причины необходимы поиски в первую очередь таких инфекций, как сифилис, туберкулез и бруцеллез, а также паразитов в кале и дуоденальном содержимом. См. также Желтухи, Жировая дистрофия печени, Гепатолиенальный синдром, Гепатомегалия, Туберкулез печени, Сифилис висцеральный, Холангит, Саммерскилла синдром,
ГЕПАТО–ЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ См. Вильсона–Коновалова болезнь.
ГЕПАТО-ЛИЕНАЛЬНЫЙ СИНДРОМ – увеличение печени и селезенки. При распознавании этиологической сущности гепато-лиенального синдрома прежде всего необходимо решить – острое это или хроническое состояние. Среди острых следует назвать болезнь Боткина и другие инфекционные гепатиты. На практике чаще приходится иметь дело с хроническими заболеваниями (малярия, бруцеллез, висцеральный лейшманиоз, затяжной септический эндокардит).
Весьма характерным считается гепато-лиенальный синдром при системных заболеваниях крови – гемобластозах. По наличию в крови миелобластов распознается хронический миелолейкоз; лимфобласты появляются при хроническом лимфолейкозе, Болезнь Вакеза характеризуется полицитемией (аритроцитоз, тромбоцитоз и лейкоцитоз). Анемия, ретикулоцитоз, гипербилнрубинемия и ахолурическая желтуха типичны для гемолитическх анемий. Гиперхромная анемия и мегалобласты свидетельствуют о болезни Аддисона – Бирмера. Другие гематологические синдромы не дают патогномоничных изменений в периферической крови; они распознаются на основании гистологического исследования биопсийного материала (печени, селезенки, лимфоузлов пли стернального пунктата).
Белок Бенс-Джонса в моче позволяет заподозрить миеломную болезнь или болезнь Вальденстрема. Амилоидоз печени и селезенки часто сочетается с нефротическим синдромом (амилоидозом почек).
При сочетании гепато-лиенального синдрома с геморрагиями следует полумать об остром лейкозе, геморрагической тромбоцитемии, болезни Вальденстрема, миелофиброзе и затяжном септическом эндокардите.
Гепато-лиенальный синдром в сочетании с полиартритом наблюдается при ревматоидном полиартрите, бруцеллезе и системной красной волчанке. В сочетании со стойкой желтухой возможны инфекционные гепатиты, цирроз печени и гемолитическая анемия. Патология в легких наводит на мысль о саркоидозе и бериллиозе. Так называемый идиопатический гепато-лиенальный синдром именуют обычно синдромом Банти.
ГЕПАТОМЕГАЛИЯ – увеличение печени – наблюдается при воспалительных заболеваниях, циррозе и гранулематозах, дистрофических процессах и опухолях, паразитарных поражениях и нарушениях оттока крови по печеночным венам.
Воспалительные процессы в печени бывают диффузные (гепатиты) и ограниченные (абсцесс, сифилитическая гумма, туберкулома, актиномикоз). Диффузные часто сочетаются с желтухой. К дистрофическим относятся амилоидоз, нередко сочетающийся с нефротическим синдромом и увеличенной селезенкой, синдром Гирке, болезнь Андерсена, жировая дистрофия печени, тиреотоксическая печень (зоб, тахикардия, пучеглазие).
Опухоли (чаще всего рак) печени могут длительное время протекать без желтухи. В противоположность этому при локализации опухоли в головке поджелудочной железы и желчевыводящих протоках механическая желтуха появляется очень рано и печень увеличивается уже на фоне желтухи. Асцит развивается при сдавлении лимфоузлами воротной вены и карциноматозе брюшины. Рак печени может быть диффузным (инфильтративным) и узловым, К паразитарным поражениям печени относятся эхинококков, описторхоз, фасциолез, альвеококкоз. Длительное время протекают без желтухи. Желтуха и асцит появляются только с развитием цирротических изменений.
Венозный застой в печени наблюдается при сердечной недостаточности (пороки, миокардит, кардиосклероз, легочное сердце, перикардит, инфаркт миокарда и др.), облитерации и тромбозе печеночных вен (см. Бадда – Киари синдром) и синдроме Пика. Застой в печени часто сочетается с асцитом; желтуха присоединяется в терминальной стадии (при ревматизме возможен гепатит).
При многих гематологических синдромах одновременно с увеличенной печенью имеет место увеличение селезенки (см. Гепато-лиенальный синдром). Изучение физических свойств печени имеет большое значение в распознавании сущности патологии. Печень эластична при жировой дистрофии и эхинококкозе (солитарном, поверхностном); уплотнена при гепатитах; плотная при циррозе, амилоидозе, гематологических синдромах и особенно при раке и альвеококкозе. Поверхность гладкая при гепатитах, застойной печени, амилоидозе (и других дистрофиях), билиариом циррозе, инфильтративном раке; бугриста при портальном циррозе, сифилисе (дольчатая печень), узловом раке, множественных абсцессах, актиномикозе. Болезненность наиболее выражена при гнойном воспалении и остром венозном застое. Безболезненна печень при дистрофии, циррозе, раке, эхинококкозе и альвеококкозе. Из вспомогательных инструментальных методов исследования печени наибольшее значение имеют: реография, ангиография, скеннирование. Они наиболее ценны при очаговой патологии, так как позволяют выявлять ее, уточнять локализацию и размеры (но не характер). С помощью реографии могут быть обнаружены уплощенные систолические волны при циррозе печени.
Увеличения печени нельзя смешивать с опущением ее при спланхноптозе и низком стоянии купола диафрагмы (эмфизема легких, свободная жидкость в правой плевральной полости, напряженный пневмоторакс). Опущенная печень безболезненна; край ее острый, мягкий, ровный; высота печеночной тупости по среднеключичной линии справа не превышает 11 см . При глубоком вдохе нормальная печень выступает из-под реберной дуги по среднеключичной линии на 1–2 см. Опущенная и увеличенная правая почка (гипернефрома, гидронефроз) ошибочно может быть принята за увеличенную правую долю печени. Почка залегает глубже; она почти не смещается вниз при глубоком вдохе. Печень прослеживается непрерывным краем влево до срединной линии и дальше. Блуждающая почка легко вправляется в свое ложе.
ГЕРКСГЕЙМЕРА РЕАКЦИЯ – повышение температуры тела и другие проявления общей интоксикации, обусловленные массивным распадом микроорганизмов (например, при энергичном лечении антибиотиками). Появляется в начале лечения. Не следует смешивать с лекарственной аллергией, основным проявлением которой также может быть гипертермия.
Реакция Герксгеймера при продолжении лечения стихает, тогда как аллергическая нарастает.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48