Суставы изменений не претерпевают. Кисты отличаются большим разнообразием – могут быть единичны, множественны и беспорядочно разбросаны в разных отделах скелета.
Характерным и важным признаком болезни Реклингхаузена служит продольное расслоение и затем значительное истончение коркового слоя, которое объясняется экспансивным ростом центрально расположенных кист и их давлением на внутреннюю поверхность корки.
Длинные кости нижних конечностей постепенно дугообразно искривляются, появляется метафизарная варусная деформация бедра, чаще односторонняя или асимметричная. Кость приобретает сходство с пастушьим посохом.
Изменения со стороны позвоночника приводят к развитию «рыбьих позвонков», диски в процесс не вовлекаются, изгибы позвоночника значительно усиливаются. Таз деформируется в виде карточного сердца.
Лечение оперативное и заключается в удалении аденомы паращитовидной железы.
При своевременном удалении аденомы структура костной ткани восстанавливается в течение нескольких лет.
Прогноз всегда неблагоприятен, если болезнь не распознана и больной оставлен без лечения. Болезнь неуклонно прогрессирует и заканчивается смертью. Большую опасность представляют глубокие необратимые почечные изменения, осложненные гипертонией и уремией. Самоизлечения не бывает.
Деформирующая остеодистрофия
Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) – заболевание скелета диспластического характера с патологической перестройкой и развитием деформации.
Этиология заболевания до настоящего времени изучена мало. Частота болезни составляет 0,1–3%, чаще болеют мужчины в возрасте старше 40–50 лет.
В основе заболевания лежит типичная перестройка костной ткани. В пораженных костях определяются предшествующая и новообразованная костная ткань. Отмечается замещение костного мозга малодифференцированной соединительной тканью. Образование кист, кровоизлияний и «бурых опухолей» наблюдается в виде редкого исключения.
Различают монооссальную и полиоссальную формы. Поражаются как длинные кости, так и плоские. Чаще всего изменяются большеберцовые и бедренные кости, затем следуют тазовые кости, нижние поясничные и крестцовые позвонки. Далее по частоте заболевания стоит череп, плечевая кость, реже – кости предплечья. В типичных случаях в процесс могут вовлекаться все перечисленные кости, причем симметрично.
Клиника. В течение многих лет или десятков лет наступает деформация скелета. Больных часто беспокоят не столько боли в костях конечностей, сколько косметическая сторона. Чаще всего деформируются голени, причем происходит дугообразное искривление в латеральную сторону. При поражении бедренных костей между коленями образуется промежуток в несколько десятков сантиметров, обе нижние конечности принимают форму буквы «О».
Искривление ног не опускается ниже лодыжек. Изогнутая кость располагается по отношению к мягким тканям эксцентрически.
Быстрый рост в объеме костей черепа приводит к тому, что громадный мозговой череп нависает над нормальным лицевым, голова свисает подбородком на грудину, больные смотрят исподлобья. В тяжелых случаях вследствие присоединяющегося кифоза или кифосколиоза на коже живота образуются глубокие поперечные горизонтальные складки.
Руки из-за укорочения туловища и нижних конечностей кажутся очень длинными.
Весь внешний вид больных педжетовской болезнью напоминает наружность антропоидных обезьян.
При рентгенологическом исследовании для длинных трубчатых костей характерны их равномерное утолщение вокруг длинной оси кости в 1,5–3 раза поперечника нормальной кости и цилиндрический характер по всей ее окружности.
Утолщаются весь диафиз, оба эпифиза, а суставные концы изменены меньше всего.
Главные патогномоничные рентгенологические изменения касаются черепа: свод и плоские кости значительно утолщены (до 1,5–2,5 см). Нормальная дифференциация их на наружную и внутреннюю компактные пластинки между ними исчезает.
Наружная поверхность становится шероховатой, иногда слегка волнистой.
Тени артериальных борозд, черепных швов и другие нормальные элементы картины черепа исчезают. Все плоские кости сливаются в единое целое. В тяжелых случаях рентгенологическая картина черепа напоминает курчавую голову.
Патологические переломы наблюдаются от 6-12 % до 30 % случаев и являются первым признаком болезни, когда клинических проявлений болезни еще нет.
Плоскость перелома располагается перпендикулярно к длиннику кости. Поверхности концов костных отломков ровные, резко очерчены и не имеют зазубрин, осколки обычно отсутствуют, поэтому эти переломы называют банановыми. Они действительно точно копируют перелом очищенного от кожуры банана. Заживление патологических переломов протекает вполне нормально или в немного замедленные сроки.
Самой большой опасностью при болезни Педжета является угроза малигнизации.
Малигнизация встречается у больных старше 50 лет, причем чаще всего возникает остеогенная саркома, затем – хондросаркома и ретикулосаркома.
Лечение исключительно симптоматическое. Назначаются препараты йода в качестве рассасывающей терапии, салицилаты, витамины, гормоны (кортикостероиды, андрогены), кальцитонин. При упорном болевом синдроме проводят новокаиновые блокады. При малигнизации показаны ампутация или экзартикуляции конечности.
При болезни Педжета больные нуждаются в постоянном онкологическом наблюдении.

3. Фиброзная дисплазия костей

Фиброзная дисплазия костей по общей картине, симптоматологии, течению, лечению, прогнозу, по морфологической картине, биохимическим данным и в особенности по рентгенологическим проявлениям существенно отличается от всех других представителей группы фиброзных остеодистрофий, в связи с чем выделена в самостоятельную нозологическую единицу.
Фиброзная дисплазия костей – заболевание старшего детского возраста.
Начинается незаметно, очень медленно прогрессирует и приостанавливает свое активное развитие после наступления половой зрелости. Женщины заболевают чаще.
Различают монооссальную и полиоссальную формы. При полиоссальной форме поражаются кости одной конечности (чаще – нижней), реже – верхняя и нижняя конечности одной стороны тела.
Клиника. В начале заболевания больные не испытывают болезненных ощущений.
В дальнейшем кости утолщаются и деформируются, подвергаются искривлению. Бедренная кость, деформируясь, приобретает форму пастушьего посоха. Часто болезнь выявляется только после патологического перелома.
Очень важно, что при дисплазии костей моча и кровь всегда в норме, отсутствуют биохимические изменения в сыворотке крови.
Уровень кальция и фосфора, в отличие от гиперпаратиреоза, остается в норме.
Рентгенологическая картина. Чаще всего наблюдается фиброзная дисплазия бедренной, большеберцовой, плечевой и лучевой костей, высокий процент поражения приходится и на долю ребер.
В длинных трубчатых костях очаг всегда развивается в метафизе и медленно переходит на середину диафиза, а эпифиз первично никогда не поражается и даже в далеко зашедших случаях остается интактным.
На рентгенограммах определяется ограниченный участок просветления костной ткани неправильной округлой или овальной формы самых различных размеров.
Дефект кости (или ряд дефектов) располагается эксцентрически или центрально в корковом веществе под надкостницей. Остеопороза или атрофии не бывает.
Кистовидные просветления ведут изнутри к ограниченному местному вздутию коркового слоя костей, раздвигают его и резко истончают.
Внутренняя поверхность корки шероховатая, а наружная – гладкая.
Она нигде не прерывается и не исчезает полностью. Надкостница в патологическом процессе не участвует.
Часто наблюдаются патологические переломы, которые хорошо срастаются, хотя и не в такой совершенной форме, как при изолированной костной кисте.
У некоторых больных может наблюдаться разновидность фиброзной дисплазии – болезнь Олбрайта, которая характеризуется триадой симптомов, выражающихся в эндокринных нарушениях, кожных и костных проявлениях.
Наступает преждевременное половое созревание, появляются ландкартообразные участки бурой пигментации кожи на животе, спине, на боках, ягодицах, на верхних участках бедер и промежности. Костные проявления обычно имеют многокостный односторонний характер. Характерны множественные патологические переломы. Может прекращаться рост костей в длину.
Малигнизация фиброзной дисплазии наблюдается у 0,4–0,5 % больных.
Признаками малигнизации являются усиление болей и быстрое увеличение размеров опухоли, рентгенологически выявляются нарастание литической деструкции и прорыв кортикального слоя кости.
Лечение. При ограниченных формах фиброзной дисплазии оперативно удаляют очаги поражения. Образовавшийся дефект замещают костным ауто– или аллотрансплантатом. При малигнизации конечность ампутируют.
Прогноз. Болезнь имеет весьма благоприятное течение.

ЛЕКЦИЯ № 4. Дегенеративно-дистрофические заболевания скелета

1. Остеохондропатии

Остеохондропатия, или асептический некроз, – это хроническое дегенеративно-некротическое заболевание, в основе которого лежит сосудисто-дистрофический процесс субхондральных отделов эпифизов некоторых костей. Заболевание чаще встречается в детском и юношеском возрасте, имеет хроническое доброкачественное клиническое течение и благоприятный исход.
Этиология остеохондропатий неизвестна, но существует мнение, что болезнь может развиваться в результате травмы, инфекции, наследственного предрасположения, нарушенной нервной трофики и обмена.
Патогенез. Остеонекроз развивается в результате местного нарушения сосудистого питания костной ткани и костного мозга в области эпифиза или апофиза.
Дистрофически-некротический процесс, происходящий при этом заболевании, условно делится на пять стадий:
I стадия некроза – результат нарушенного кровообращения какого-либо участка эпифиза или апофиза;
II стадия вторичного импрессионного перелома возникает при малейшей нагрузке по типу патологического перелома;
III стадия фрагментации развивается на фоне рассасывания отдельных участков некротизированного губчатого вещества кости;
IV стадия репарации возникает вследствие разрастания соединительной ткани;
V стадия консолидации возникает в результате оссификации с образованием деформации эпифиза или с полным его восстановлением при правильном лечении.
Остеохондропатия головки бедренной кости
Остеохондропатия головки бедренной кости (болезнь Легг-Кальве-Пертеса) является одной из наиболее часто встречающихся остеохондропатий. Возраст – от 5 до 12 лет, но нередки случаи заболевания до 18–19 лет. Мальчики и юноши страдают в 4–5 раз чаще, чем девочки.
Клиника. Процесс односторонний. В анамнезе указаний на травму нет. После ходьбы в тазобедренном суставе появляются незначительные и нестойкие боли, усиливающиеся в дальнейшем. Возникают контрактура сустава, атрофия мышц, постоянная хромота и в запущенных случаях – укорочение пораженной конечности на 1–2 см.
Рентгенологические проявления диагностируются только через 6 месяцев, т. е. во II стадии заболевания, когда возникает равномерное затемнение головки бедра вследствие некроза и импрессионного перелома. Головка сплющивается, суставная щель расширяется.
Через 1,5 года от начала заболевания на рентгенограммах определяются отдельные фрагменты головки, еще большее ее сплющивание, и только через 2–3 года она приобретает нормальную костную структуру и форму, если проводилось правильное лечение, или грибовидную форму.
В лечении важнейшее значение имеет ранняя разгрузка пораженной конечности для сохранения нормальной формы головки с применением ортопедических аппаратов и костылей. В некоторых случаях применяют хирургические вмешательства, направленные на улучшение кровообращения головки бедра (туннелизацию шейки бедра, пересадку мышечного лоскута в заранее подготовленный канал в шейке бедра).
Остеохондропатия бугра большеберцовой кости
Остеохондропатия бугра большеберцовой кости (болезнь Осгуд-Шлаттера). Поражение бугристости большеберцовой кости носит обычно односторонний характер.
Возникает и клинически проявляет себя, как правило, после травмы. Среди больных очень часто встречаются крепкие молодые люди, которые активно занимаются спортом (футболисты, легкоатлеты-бегуны).
Клиническая картина. В области бугристости большеберцовой кости появляются спонтанные боли, которые усиливаются при надавливании на бугристость и при сгибании коленного сустава. Определяются припухлость, небольшая отечность мягких тканей, при пальпации – твердый костный нарост.
Рентгенологически определяются фрагментация или отделение бугристости от кости.
Лечение заключается в ограничении ходьбы, бега, занятий физкультурой. Назначаются физиотерапевтические процедуры: теплые местные ванны, массаж, эластическая повязка на коленный сустав.
Заболевание заканчивается через 1–1,5 года полным выздоровлением, если проводились физиотерапевтическое лечение и бальнеологические процедуры.
Остеохондропатия ладьевидной кости стопы
Остеохондропатия ладьевидной кости стопы (болезнь Келера-I) встречается редко и возникает после травмы. Болеют дети 3–7 лет, чаще мальчики.
Клинические проявления. На тыле у внутреннего края стопы без видимых причин появляются припухлость, умеренные боли, иногда заставляющие детей прихрамывать, ходить на наружных сводах стопы.
На рентгенограммах выявляются фрагментация и уплощение ладьевидной кости в сагиттальном направлении в форме серпа или чечевицы.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22