Лечение сводится к декомпрессии задней черепной ямки, резекции дужек верхних позвонков, удалению миндалин мозжечка.

18.3. Сочетанные уродства черепа и головного мозга

Платибазия и базиллярная импрессия. Эта патология развития основания затылочной кости и ската может приводить к сдавлению стволовых отделов черепа. В норме угол между базальными отделами передней части черепа и скатом не превышает 105о. В патологических условиях этот угол увеличивается, становится более открытым, основание черепа в его задних отделах становится более плоским (платибазия). Отмечается выраженная деформация задней черепной ямки: ее центральные отделы приподняты, а латеральные опушены вниз. Дужки I шейного позвонка вплотную прилежат к затылочной кости, и может наступить их ассимиляция. Для распознавания этой аномалии используются линия Чемберлена, соединяющая задний край твердого неба с задним краем большого затылочного отверстия, и линия Мак-Грегора, проходящая между задним краем твердого неба и самой низкой точкой задней черепной ямки.
В норме зуб II шейного позвонка располагается ниже этих линий. При выраженной деформации задних отделов черепа, так называемой базилярной импрессии, значительная часть зуба располагается выше этих линий. Следствием этой костной аномалии могут быть перегиб и сдавление продолговатого мозга с развитием опасных для жизни больного симптомов (нарушение глотания, дыхания, парез конечностей). Несмотря на врожденный характер аномалии, клинические симптомы могут появляться не только в детском, но и в зрелом возрасте, когда истощаются компенсаторные возможности.
При появлении симптомов сдавления ствола мозга показано оперативное вмешательство. Наиболее оправдана в этих случаях резекция зуба II шейного позвонка с использованием переднего (трансорального) или перед нелатерального доступов.
Энцефалоцеле. К числу сравнительно часто встречающихся пороков развития относится незаращен ие костей черепа, вследствие чего в месте этих костных дефектов могут формироваться грыжевые выпячивания, содержащие оболочки и цереброспинальную жидкость (менингоцеле), в ряде случаев и мозговое вещество (менингоэнцефалоиеле)-
Эти грыжевые выпячивания чаше располагаются в затылочной области ( затылочные грыжи ) и области корня носа ( назоорбитальные грыжи ). Возможна и другая локализация энцефалоцеле, в том числе и в области основания черепа.
Грыжевые выпячивания часто достигают больших размеров, кожа резко истончается, воспаляется, и возникает реальная угроза разрыва грыжевого мешка и интракраниального распространения инфекции.
Назоорбитальные грыжи нередко сочетаются с дефектами развития лицевого скелета, в частности с увеличением расстояния между глазницами (гипертелоризм).
Лечение. Хирургическое лечение заключается в выделении грыжевого мешка из мягких тканей и его иссечении. Важными этапами операции являются тщательная пластика костного дефекта (костью, мышечным лоскутом) и герметичное зашивание дефекта твердой мозговой оболочки. Эта часть операции осуществляется посредством трепанации черепа и подхода области костного дефекта под лобными долями. При сочетании назоорбитальной грыжи и гипертелоризма выполняется сложная реконструктивная операция, включающая пластику костного дефекта и сближение глазниц.
Затылочные мозговые грыжи могут содержать крупные синусы твердой мозговой оболочки, что необходимо иметь в виду при хирургическом вмешательстве.
Краниопагия. К числу наиболее редких и опасных врожденных уродств относится краниопагия – срастание двух близнецов головами. Разделение краниопагов относится к числу наиболее сложных нейрохирургических вмешательств, включающих разделение мозга обоих младенцев, кровоснабжающих их сосудов, твердой мозговой оболочки, кожных покровов и осуществление сложных реконструктивных операций для замещения неизбежных при разделении близнецов костных дефектов и дефектов мягких тканей. В литературе описано около трех десятков операций по разделению краниопагов, эти вмешательства, к сожалению, нередко заканчиваются гибелью одного или обоих младенцев.

18.4. Пороки развития позвоночника и спинного мозга

Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка + греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга.
Разделяют две основные формы сирингомиелии – сообщающуюся и несообщающуюся.
Сообщающаяся сирингомиелия представляет собой расширение центрального канала спинного мозга, который в нормальных условиях облитерируется. Главной причиной этой формы сирингомиелии является нарушение ликворообращения на уровне краниовертебрального перехода, которое особенно часто наблюдается при таких уродствах развития, как мальформация Киари, синдром Дэнди–Уокера и некоторые другие.
Кистозное расширение центрального канала в продолговатом мозге приводит к развитию сирингобульбии.
Несообщающаяся сирингомиелия характеризуется образованием кист в толще спинного мозга в результате перенесенной травмы или воспалительного процесса. Эти кисты не связаны с центральным каналом спинного мозга и не сообщаются с субарахноидальным пространством.
Развитие заболевания медленное. Оно характеризуется в первую очередь нарушениями температурной и болевой чувствительности в области груди, туловища, конечностей. Зона снижения чувствительности может иметь вид куртки. Одним из характерных проявлений этих нарушений являются ожоги в области нарушенной чувствительности, на которые больные часто не обращают внимания Могут развиваться слабость в ногах и некоторые другие симптомы, обусловленные как сдавлением спинного мозга, так и проявлением других аномалий развития, часто сочетающихся с сирингомиелией.
Лечение. Единственный метод лечения сирингомиелии – операция, основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек I и II шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кисты IV желудочка при синдроме Дэнди–Уокера и некоторые другие. Эти операции позволяют нормализовать ликвороциркуляцию и устранить причину болезни – «нагнетание» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга.
Помимо этого, может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей более обосновано при несообшающейся сирингомиелии.
Незаращение дужек позвонков и спинномозговые грыжи. Из перечисленных пороков развития большего внимания заслуживают спинномозговые грыжи, встречающиеся относительно часто и могущие быть причиной серьезных осложнений. Спинномозговые грыжи возникают вследствие незаращения дужек позвонков (spina bifida). При этом содержимое позвоночного канала (оболочки, цереброспинальная жидкость, спинной мозг, корешки) может выпячиваться под кожу через дефект его задней стенки. Чаще спинномозговые грыжи локализуются в пояснично-крестцовой области. Размеры спинномозговых грыж могут варьировать от небольших (величиной с грецкий орех) до гигантских. При увеличении выбухания кожа над ним истончается, инфицируется. Возможен разрыв грыжевого выпячивания с распространением инфекции по ликворным путям спинного и головного мозга.
В зависимости от содержимого спинномозговой грыжи различают менингоцеле, при котором содержимым грыжевого выпячивания являются твердая мозговая оболочка и цереброспинальная жидкость, если одновременно в грыжевом мешке содержатся корешки спинного мозга, то речь идет о менингорадикулоцеле. Наиболее тяжелая форма патологии, когда происходит выпячивание и спинного мозга, – миеломенингорадикулоцеле.
При этой патологии обычно выявляются тяжелые, опасные для жизни симптомы поражения спинного мозга. Для спинномозговых грыж наиболее характерны симптомы нарушения функции тазовых органов, которые могут сочетаться со слабостью и нарушением чувствительности в ногах. Незаращение дужек позвонков в ряде случаев не сопровождается формированием грыжевого выпячивания, но может сочетаться с серьезными пороками развития: расщеплением спинного мозга (диастомиелия), липомой, дермальным синусом и некоторыми другими.
Лечение. При спинномозговых грыжах показано хирургическое лечение.
Грыжевое выпячивание выделяется из мягких тканей, стенка его вскрывается. Если в полость грыжи выпячиваются корешки спинного мозга, они по возможности с соблюдением максимальной осторожности выделяются из сращений и перемещаются в просвет позвоночного канала. После этого грыжевое выпячивание иссекается и последовательно производится пластика дефекта мягких тканей. При больших дефектах приходится производить перемещение мышц и апоневроза из прилежащих областей для полноценного закрытия дефекта и предупреждения повторных выпячиваний.
Если в грыжевой мешок вытягивается спинной мозг, как правило, возможны лишь паллиативные операции.
При лечении спинномозговых грыж следует учитывать тот факт, что они часто сочетаются с гидроцефалией. В этих случаях, помимо удаления грыжевого выпячивания, необходимо выполнение шунтирующей операции – вентрикулоперитонео– или вентрикулоартриостомии.
Хирургическому лечению подлежат также липома, дермальный синус и некоторые другие.


Глава 19
Гидроцефалия. Хирургическое лечение

Гидроцефалия (от греч. hydros – жидкость + греч. kephale – голова) – избыточное накопление цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах мозга – желудочках, цистернах, субарахноидальных щелях. Причиной гидроцефалии является нарушение продукции, резорбции и циркуляции цереброспинальной жидкости.
Как было отмечено ранее, в норме количество цереброспинальной жидкости в ликворных пространствах черепа и позвоночного канала отличается определенным постоянством (120–150 мл). Цереброспинальная жидкость продуцируется сосудистыми сплетениями и резорбируется в основном на конвекситальной поверхности мозга арахноидальными ворсинами и пахионовыми грануляциями. В патологических условиях, при несоответствии продукции и резорбции, а также нарушении циркуляции цереброспинальной жидкости ее количество может в несколько раз превышать нормальный уровень, развивается гидроцефалия, сопровождающаяся уменьшением объема мозга.
В зависимости от причин, лежащих в основе нарушения ликвородинамики, различают несколько форм гидроцефалии.
Прежде всего гидроцефалия подразделяется на открытую (арезорбтивную) и закрытую (окклюзионную).
При закрытой (окклюзионной) гидроцефалии существует препятствие оттоку цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы. Окклюзия может развиться в разных отделах ликворной системы: в области межжелудочкового (монроева) отверстия, в области водопровода мозга и вблизи отверстия Мажанди и Люшка, через которые цереброспинальная жидкость из IV желудочка попадает в базальное субарахноидальное пространство.
Причинами окклюзии могут быть опухоли, кисты (например, коллоидная киста III желудочка, закрывающая отток из боковых желудочков), врожденные дефекты развития нервной системы (стеноз водопровода мозга), последствия воспалительного процесса и некоторые другие причины.
В результате затруднения оттока цереброспинальной жидкости из вентрикулярной системы возникает расширение всей желудочковой системы или отдельных желудочков (боковых – при нарушении оттока на уровне III желудочка; боковых и III желудочка при блокировании оттока по водопроводу мозга (сильвиеву водопроводу)).
При окклюзионной гидроцефалии происходит резкое расширение вентрикулярной системы, при этом ликворные пространства на основании и поверхности мозга, как правило, сдавлены, а мозговое вещество подвергается атрофии. Увеличение объема желудочков мозга может стать причиной дислокации стволовых отделов мозга и их ущемления в тенториальном или большом затылочном отверстиях.
Если в основе развития гидроцефалии лежит нарушение резорбции цереброспинальной жидкости, то развивается открытая (арезорбтивная) гидроцефалия , при которой происходит расширение и вентрикулярной системы, и системы ликворных цистерн, и в ряде случаев субарахноидальных щелей.
Причины нарушения резорбции цереброспинальной жидкости различны: последствия воспалительных процессов, субарахноидального кровоизлияния в результате разрыва аневризмы или травмы и др. При развитии слипчивого арахноидита на поверхности мозга, резко ограничивающего резорбцию цереброспинальной жидкости, субарахноидальные пространства на выпуклой поверхности мозга могут отсутствовать. Арезорбтивная гидроцефалия встречается приблизительно в 80 % случаев.
Наиболее часто гидроцефалия возникает в детском возрасте, она может иметь также и врожденный характер.
В ряде случаев врожденная гидроцефалия является пороком развития нервной системы и может сочетаться с другими дефектами развития, такими, например, как церебральные или спинномозговые грыжи, синдром Арнольда–Киари, синдром Денди–Уокера и др. (см. главу 26).
Врожденная гидроцефалия может быть также обусловлена внутриутробными воспалительными процессами, кровоизлиянием в желудочки мозга, родовой травмой и другими причинами.
Особенностью гидроцефалии в детском возрасте является резкое увеличение размеров головы ребенка, поскольку несформировавшиеся костные швы не препятствуют увеличению размера черепа.
Клинические проявления. Основным отрицательным последствием нарушения ликворооттока является повышение внутричерепного давления, а при окклюзионной гидроцефалии – явления дислокации и ущемления ствола мозга.
Клинические проявления гидроцефалии различны у детей и взрослых.
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102