При пальпации определяется болезненность в левом подреберье и в точках поджелудочной железы.

45. Диагностика и лечение хронического панкреатита

Лабораторные данные:
1) общий анализ крови (нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, может быть лимфоцитоз, эозинофилия, тромбоцитопения);
2) анализ мочи (повышение амилазы, пептидазы);
3) биохимическое исследование крови (повышение амилазы, липазы, трипсина и его ингибитора – эластазы;
4) амилазная и гликемическая кривая с двойной нагрузкой глюкозой по пробе Штауба—Трауготта; при панкреатите амилаза повышена натощак, повышается еще больше после нагрузки и не возвращается к норме через 2,5 ч; сахар крови при панкреатите – в острый период могут быть плоские (гипогликемические) кривые, гиперинсулярные кривые – чаще при болевой форме, гипоинсулярные (диабетические) гликемические кривые встречаются обычно при безболевом панкреатите;
5) копрограмма (стеаторея, креаторея, амилорея). Инструментальные исследования:
1) ЭХО-графия: увеличение органа или его отделов, обусловленное отеком, склероз;
2) дуоденально-панкреатическое зондирование;
3) нагрузка крахмалом оценивает расщепляющую способность амилазы, при недостаточности фермента сахарная кривая остается плоской;
4) рентгенодиагностика;
5) дуоденография в условиях искусственной гипотонии выявляет расширение дуги двенадцатиперстной кишки, расширение рельефа медиальной стенки, иногда сужение ее нисходящего отдела.
Лечение следующее:
1) в период субремиссии назначают препараты, улучшающие обменные процессы (эссецциале, липостабил, липамид). Нормализация кишечной микрофлоры (бифидумбактерин, лактобактерин); 2) вне обострения: диета (стол № 5), спазмолитики (папаверин, но-шпа), витамины, анаболические стероиды (неробол, ретаболил); панкреатические ферменты.
Фитотерапия, биопрепараты, энтеросептол или интестопан; физиотерапия и курортное лечение. Показания к хирургическому лечению:
1) киста поджелудочной железы;
2) органический дуоденоспазм;
3) сужение или обтурация холедоха;
4) рубцовое сужение в области фатерова сосочка.

46. Классификация болезней суставов

1. Ревматизм (ревматическая лихорадка).
2. Диффузные болезни соединительной ткани:
1) системная красная волчанка;
2) системная склеродермия;
3) диффузный фасциит;
4) дерматомиозит;
5) болезнь Шегрена;
6) ревматическая полиалгия;
7) рецидивирующий полихондрит;
8) болезньТитце.
3. Системные васкулиты (ангииты, артерииты):
1) узелковый периартериит;
2) гранулематозный артериит;
3) гиперергический ангиит;
4) синдром Бехчета.
4. Ревматоидный артрит.
5. Ювенильный артрит.
6. Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева).
7. Артриты, сочетающиеся со спондилоартритами:
1) псориатический артрит;
2) болезнь Рейтера;
3) артриты при хронических неспецифических заболеваниях кишечника.
8. Артриты, связанные с инфекцией:
1) инфекционные артриты;
2) реактивные артриты.
9. Микрокристаллические артриты:
1) подагра;
2) хондрокальциноз;
3) остеоартроз.
10. Другие болезни суставов:
1) палиндромный ревматизм; 2) множественный ретикулогистиоцитоз. 11. Артропатии при неревматических заболеваниях:
1) аллергические заболевания;
2) метаболические нарушения;
3) врожденные ДМСТ;
4) эндокринные заболевания;
5) поражение нервной системы;
6) болезни системы крови;
7) болезни внесуставных мягких тканей;
8) болезни костей и остеохондропатии;
9) болезни костей: остеопороз, остеомаляция;
10) деформирующий остеит (болезнь Педжета), остеолиз;
11) остеохондропатии;
12) болезнь Пертеса.

47. Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит – заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (ДБСТ). Имеет в своей основе иммунопатологические процессы.
Характеризуется у большей части больных ациклическим затяжным или хроническим течением с системным поражением соединительной ткани, преимущественно опорно-двигательного аппарата. Девочки болеют в 1,5–2 раза чаще мальчиков. Пик заболевания приходится на 5–7 и 12–14 лет.
Классификация.
По килинико-анатомической характеристике: ревматоидный артрит, преимущественно суставная форма (с поражением глаз или без): полиартрит, олигоартрит, моноартрит.
Ревматоидный артрит, суставновисцеральная форма: с ограниченными висцеритами (поражение сердца, сосудов, почек, легких, ЦНС, кожи, слизистых глаз, амилоидоз внутренних органов).
Синдром Стилла: аллергосептический синдром ревматоидного артрита в сочетании с ревматизмом и ДБСТ.
По клинико-иммунологической характеристике: серопозитивный ревматоидный артрит (проба на ревматоидный фактор положительная), серонегативный ревматоидный артрит (проба на ревматоидный фактор положительная).
По течению болезни: быстропрогрессирующее, медленнопрогрессирующее, без заметного прогрессирования.
По степени активности: высокая, средняя, низкая, ремиссия.
По функциональной способности больного:
1) с сохранением функциональной способности; ?
2) с нарушением по состоянию опорно-двигательного аппарата: способность к самообслуживанию сохранена, способность к самообслуживанию частично утрачена, способность к самообслуживанию утрачена полностью;
3) с нарушением по состоянию глаз или внутренних органов.
Клинические признаки ювенильного ревматоидного артрита следующие.
1. Артрит продолжительностью более 3 недель (обязательный признак).
2. Поражение трех суставов в течение первых 3 месяцев.
3. Симметричное поражение мелких суставов.
4. Поражение шейного отдела позвоночника.
5. Выпот в полости сустава.
6. Утренняя скованность.
7. Тендосиновит или бурсит.
8. Ревматоидное поражение глаз.
9. Ревматоидные узелки.
10. Рентгенологические изменения: эпифизарный остеопороз.
11. Сужение суставной щели.
12. Признаки выпота в суставе.
13. Уплотнение периартикулярных тканей.
14. Лабораторные данные: СОЭ более 35 мм/час.
15. Положительные ревматоидные факторы.
16. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки.
Наличие 7–8 симптомов – классический РА, 4–5 симптомов – определенный РА, 2–3 симптомов – вероятный РА.

48. Реактивный артрит

Реактивный артрит – воспалительное заболевание суставов, хронологически связанное с определенной инфекцией, при которой в полости сустава не обнаруживаются микроорганизм или его антигены. Реактивный артрит имеет широкое повсеместное распространение, составляя половину всех поражений опорно-двигательного аппарата у детей.
Критерии диагностики реактивного артрита.
Анамнестические: за 1–4 недели до настоящего заболевания ОРВИ, энтероколит, острое заболевание мочеполового тракта. Обострение очага хронической инфекции.
Клинические: артритический симптомокомплекс: асимметричное поражение суставов: отек, боль, повышение местной температуры, гиперемия кожи, нарушение функции. Для реактивного артрита не характерна утренняя скованность и миграция поражений. Полная обратимость суставного синдрома при терапии основного заболевания в течение 1–2 недель.
Инфекционно-воспалительные симптомы: бледность кожи и слизистых, увеличение лимфоузлов, субфебрильная температура, воспалительная реакция крови.
Остаточные проявления предшествующего артриту острого заболевания: сухой непродуктивный кашель, застойная гиперемия зева, зернистость задней стенки глотки, увеличение шейных лимфоузлов (после ОРВИ); снижение аппетита, тошнота, неустойчивый стул, дисбактериоз (после энтероколита); нарушение мочеиспускания, микропротеинурия, лейкоцитурия, микрогематурия, субфебрильная температура (после пиелонефрита).
Параклинические: анализ крови, R-грамма суставов – наличие выпота в полости сустава, уплотнение периартикулярных тканей. Пункция сустава – асептическое воспаление. Основные принципы лечения ревматоидного артрита:
1) ликвидация инфекционных очагов, поддерживающих суставной процесс;
2) урегулирование иммунологической реактивности;
3) воздействие на местный процесс в суставе и околосуставных тканях с помощью внутрисуставного введения противовоспалительных препаратов; физических факторов, ЛФК, массажа, ортопедических мероприятий;
4) гормонотерапия только при тяжелых суставно-висцеральных формах ревматоидного артрита, при безуспешном применении других видов лечения;
5) стимулирующая терапия (витамины, неспецифические адаптогены, анаболические стероидные препараты) строго по показаниям;
6) заместительная и симптоматическая терапия (болеутоляющие средства, миорелаксанты, мочегонные, гипотензивные, сердечно-сосудистые препараты; ферменты);
7) рациональное питание и соответствующий режим (в остром периоде – постельный с иммобилизацией сустава вплоть до гипсовых лонгет);
8) радикальные методы лечения: хирургическое в сочетании с ортопедическим при тяжелых деформациях суставов и при неэффективности консервативного метода лечения.

49. Наследственные болезни обмена веществ

Наследственные болезни обмена – моногенная патология, при которой мутация генов влечет за собой определенные патохимические нарушения.
Классификация следующая.
1. Наследственные болезни обмена аминокислот: алкаптонурия, альбинизм, гипервалинемия, гистидинемия, гомоцистинурия, лейциноз, тирозиноз, фенилкетонурия.
2. Наследственные болезни обмена углеводов: галактоземия, гликогенозы, дисахаридазная недостаточность, лактатацидоз, непереносимость фруктозы.
3. Наследственные болезни обмена липидов: липидозы плазматические (наследственная гиперлипидемия, гиперхолестеринемия, муколипидозы; недостаточность лецитинхолестеринацетилгрансферазы); липидозы клеточные – аганглиозидозы (болезнь Тея– Сакса); сфинголипидозы (болезнь Ниманна—Пика), цереброзидозы (болезнь Гоше).
4. Наследственные болезни обмена пуринов и пиримидина: подагра, синдром Леш—Нихана, оротовая ацидурия.
5. Наследственные болезни обмена биосинтеза кортикостероидов: адреногенитальный синдром, гипоальдостеронизм.
6. Наследственные болезни обмена порфиринов и билирубина: синдромы Криглера—Найяра, Жильбера.
7. Наследственные болезни обмена соединительной ткани: мукополисахаридозы, болезнь Марфана, синдром Элерса—Данлоса.
8. Наследственные болезни обмена металлов: болезнь Вильсона—Коновалова, болезнь Менкеса (обмен меди), гемохроматоз (обмен железа), семейный периодический паралич (обмен калия).
9. Наследственные болезни обмена эритрона: гемолитические анемии, анемия Фанкони.
10. Наследственные болезни обмена лимфоцитов и лейкоцитов: иммунодефицитные состояния при недостаточности аденозиндеаминазы, септический гранулематоз.
11. Наследственные болезни обмена транспорта систем почек (тубулопатии): почечный канальцевый ацидоз, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, витамин D-резистентный рахит и др.
12. Наследственные болезни обмена желудочно-кишечного тракта: синдром мальабсорбции при недостаточности дисахаридаз, хлоридорреп, патологии кишечного транспорта глюкозы, галактозы.
Критерии диагностики: задержка умственного развития; атетозы, атаксия, судорожный синдром, повторные коматозные состояния; рецидивы кетоацидоза; специфический запах мочи; миопатии, аномалии скелета, иммунодефицит; изменения волос и кожи, катаракта; гепатоспленомегалия, синдром мальабсорбции; необъяснимые случаи смерти сибсов.

50. Болезни обмена аминокислот. Фенилкетонурия

Наследственные заболевания, в которых нарушен транспорт аминокислот через слизистую кишечника и канальцы почек или изменен их катаболизм вследствие дефицита ферментов или коферментов.
Общие критерии диагностики для нарушений обмена аминокислот требуют дополнительного лабораторного обследования:
1) сочетание умственной отсталости с патологией зрения (гомоцистинурия, недостаточность сульфитоксидазы);
2) умственная отсталость и судорожный синдром (некетотическая гиперглицинемия, карнозинемия, фенилкетонурия, аргинин-янтарная ацидурия, цитруллинемия, недостаточность орнитинтранскарбамилазы, гиперлизинемия I и II типа);
3) наличие измененного цвета и запаха мочи (фенил-кетонурия, алкаптонурия, болезнь мочи с кленовым запахом);
4) поражение печени и центральной нервной системы (аргиниемия);
5) сочетание умственной отсталости с поражением кожи (наследственная ксантинурия, фенилкетонурия, гистидинемия);
6) аномальный запах мочи (глутаровая, тип II и изовалериановая ацидемия – запах потных ног, фенил-кетонурия – мышиный или затхлый, ?3-метилкрото-нилглицинурия – кошачий запах, мальабсорбция метионина – капустный запах, триметиламинурия – запах гниющей рыбы, тирозинемия – прогорклый или рыбный запах).
Фенилкетонурия
Наследственное заболевание, в основе которого лежит дефицит фермента фенилаланин-гидроксилазы, обеспечивающего превращение фенилаланина в тирозин, в результате в организме накапливаются фенилаланин и его дериваты, оказывающие токсическое действие.
Этиология: наследование аутосомно-рецессивное.
Критерии диагностики: при рождении дети выглядят совершенно нормально, манифестация заболевания появляется в 2–6 месяцев в виде вялости, отсутствия интереса к окружающему, срыгивания; мышечной гипотонии, судорог; отставания статико-моторного и психо-речевого развития. Отмечается повышенная раздражительность, беспокойство, в последующем – глубокая степень умственной отсталости; аллергический дерматит, гипопигментация кожи, волос, радужной оболочки глаз; мышиный запах мочи.
План обследования:
1) проба Феллинга: зеленое окрашивание мочи, проба добавления треххлористого железа;
1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12